其他特指的急性风湿热，未提及心脏受累Other specified Acute rheumatic fever without mention of heart involvement

更新时间：2025-05-27 22:54:14

其他特指的急性风湿热，未提及心脏受累的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

急性风湿热（Acute Rheumatic Fever, ARF）是一种继发于A组β-溶血性链球菌感染后的自身免疫性疾病，主要影响儿童和青少年，通常在链球菌咽喉炎后2至3周内发生。急性风湿热可引起多系统炎症反应，包括关节、皮肤、中枢神经系统及肺部等。当患者符合ARF诊断标准（如Jones标准），但未出现心脏瓣膜炎、心肌炎或心包炎等心脏受累的临床或实验室证据时，则归类为“其他特指的急性风湿热，未提及心脏受累”。此分类涵盖以非心脏表现为主要特征的亚型，例如风湿热相关的肺炎或孤立性关节炎。

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病因学特征

1. 病原微生物机制：

   • A组β-溶血性链球菌咽部感染是急性风湿热的直接诱因。细菌表面抗原（如M蛋白）与宿主结缔组织（如关节滑膜、基底节神经元）存在分子模拟现象，导致交叉反应性抗体的产生。
   • 此类抗体通过攻击宿主自身组织引发炎症，但具体是否累及心脏取决于个体免疫应答差异及遗传易感性。

2. 免疫介导机制：

   • 异常的体液免疫和细胞免疫共同参与疾病发生。Th17细胞及自身抗体（如抗链球菌溶血素O）可激活补体系统，造成靶器官损伤。
   • 遗传因素（如HLA-DR7等位基因）和环境因素（如贫困、医疗资源匮乏）可能增加发病风险，尤其在未接受规范抗菌治疗的链球菌感染人群中。

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病理机制

1. 关节损害：

   • 游走性多关节炎是典型表现，累及膝、踝、腕等大关节。病理表现为滑膜充血、中性粒细胞浸润，但无关节侵蚀或畸形。

2. 其他系统表现：

   • 皮肤病变：环形红斑（Erythema marginatum）为特征性皮损，呈短暂性、边缘隆起的淡红色环状斑疹，多见于躯干。
   • 神经精神症状：小舞蹈症（Sydenham's chorea）由基底节和皮质神经元抗体介导，表现为无目的的不自主运动及情绪障碍。
   • 肺部受累：少数病例可合并免疫性肺炎，表现为间质性肺水肿或胸膜反应，需通过影像学及排除感染性肺炎确诊。

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临床表现

1. 症状特征：
   • 发热：多为中高热（38–40°C），持续1–2周。
   • 关节炎：突发性、游走性关节肿痛，对非甾体抗炎药反应良好。
   • 皮肤改变：环形红斑通常无瘙痒，皮下结节（罕见且多与心脏炎相关）在此分类中不应作为主要表现。
   • 神经系统症状：小舞蹈症可为唯一表现，常延迟出现（感染后1–6个月）。
   • 肺部症状：呼吸急促、干咳或胸痛，需与感染性肺炎鉴别。

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以上内容基于现有文献整理而成，旨在提供关于急性风湿热，尤其是那些没有明确提到心脏受累情况下的综合理解。对于具体个案诊断和治疗建议，请参考专业医疗意见。

参考文献：