未特指的急性风湿热，未提及心脏受累Unspecified Acute rheumatic fever without mention of heart involvement
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Acute rheumatic fever without mention of heart involvement、未特指的急性风湿热，未提及心脏受累、急性风湿热，未提及心脏受累、活动性风湿热NOS、急性活动性风湿热、亚急性风湿热、亚急性活动性风湿热
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
急性风湿热，未提及心脏受累的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
急性风湿热（Acute Rheumatic Fever, ARF）是一种继发于A组β-溶血性链球菌咽部感染后的自身免疫性疾病，主要影响儿童和青少年，通常在感染后2至4周内发生。该疾病可引发多系统炎症反应，累及关节、皮肤及中枢神经系统等。若在急性期未观察到心内膜炎、心肌炎或心包炎等心脏受累的临床或实验室证据，则归类为“急性风湿热，未提及心脏受累”。
病因学特征
- 病原微生物机制：
- A组β-溶血性链球菌的咽部感染是明确诱因。其细胞壁M蛋白与宿主心肌、关节滑膜等组织的抗原表位存在分子模拟现象，导致交叉免疫反应。
- 产生的抗链球菌抗体通过结合宿主组织抗原（如心肌肌球蛋白、层粘连蛋白）引发自身免疫损伤。
- 免疫介导机制：
- 异常免疫应答涉及CD4+ T细胞对链球菌抗原的过度活化，同时B细胞分泌的交叉反应性抗体激活补体系统，共同导致结缔组织炎症。
- 遗传易感性（如HLA-DR7等位基因）和环境因素（如贫困、医疗资源匮乏）显著增加发病风险。
病理机制
- 关节损害：
- 表现为游走性多关节炎，主要累及膝、踝、肘等大关节，通常呈非对称性分布。滑膜充血伴中性粒细胞浸润是主要病理特征，炎症可完全消退且不遗留关节畸形。
- 其他系统表现：
- 皮肤病变：环形红斑（Erythema marginatum）是特异性表现，为边缘隆起、中心苍白的无痛性红斑，多见于躯干。
- 神经精神症状：小舞蹈症（Sydenham's chorea）由抗基底节神经元抗体介导，表现为无目的运动、肌张力减低及情绪不稳，可延迟至感染后6个月出现。
- 浆膜炎症：少数病例可能伴发胸膜炎或腹膜炎，但需排除合并心脏受累的可能性。
临床表现
- 症状特征：
- 发热：多数患者有中低度发热（38-39℃），少数可无发热。
- 关节症状：突发性关节肿痛，呈游走性，单个关节症状通常持续<1周。
- 皮肤表现：环形红斑呈一过性，与疾病活动性平行；皮下结节罕见且多与心脏炎相关，故不纳入本分类。
- 神经系统异常：小舞蹈症可独立出现，表现为面部抽搐、书写困难及步态不稳。
以上内容基于现有文献整理而成，旨在提供关于急性风湿热，尤其是那些没有明确提到心脏受累情况下的综合理解。对于具体个案诊断和治疗建议，请参考专业医疗意见。
参考文献：、