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未特指的急性风湿热,未提及心脏受累Unspecified Acute rheumatic fever without mention of heart involvement

更新时间:2025-05-27 22:54:14
编码1B40.Z

关键词

索引词Acute rheumatic fever without mention of heart involvement、未特指的急性风湿热,未提及心脏受累、急性风湿热,未提及心脏受累、活动性风湿热NOS、急性活动性风湿热、亚急性风湿热、亚急性活动性风湿热
缩写JRF、急性风湿热
别名急性风湿热-无心脏受累、非心脏急性风湿热

后配组
注:后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网

临床表现
CA40.08β-溶血性链球菌引起的肺炎

急性风湿热,未提及心脏受累的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

急性风湿热(Acute Rheumatic Fever, ARF)是一种继发于A组β-溶血性链球菌咽部感染后的自身免疫性疾病,主要影响儿童和青少年,通常在感染后2至4周内发生。该疾病可引发多系统炎症反应,累及关节、皮肤及中枢神经系统等。若在急性期未观察到心内膜炎、心肌炎或心包炎等心脏受累的临床或实验室证据,则归类为“急性风湿热,未提及心脏受累”。


病因学特征

  1. 病原微生物机制

    • A组β-溶血性链球菌的咽部感染是明确诱因。其细胞壁M蛋白与宿主心肌、关节滑膜等组织的抗原表位存在分子模拟现象,导致交叉免疫反应。
    • 产生的抗链球菌抗体通过结合宿主组织抗原(如心肌肌球蛋白、层粘连蛋白)引发自身免疫损伤。
  2. 免疫介导机制

    • 异常免疫应答涉及CD4+ T细胞对链球菌抗原的过度活化,同时B细胞分泌的交叉反应性抗体激活补体系统,共同导致结缔组织炎症。
    • 遗传易感性(如HLA-DR7等位基因)和环境因素(如贫困、医疗资源匮乏)显著增加发病风险。

病理机制

  1. 关节损害

    • 表现为游走性多关节炎,主要累及膝、踝、肘等大关节,通常呈非对称性分布。滑膜充血伴中性粒细胞浸润是主要病理特征,炎症可完全消退且不遗留关节畸形。
  2. 其他系统表现

    • 皮肤病变:环形红斑(Erythema marginatum)是特异性表现,为边缘隆起、中心苍白的无痛性红斑,多见于躯干。
    • 神经精神症状:小舞蹈症(Sydenham's chorea)由抗基底节神经元抗体介导,表现为无目的运动、肌张力减低及情绪不稳,可延迟至感染后6个月出现。
    • 浆膜炎症:少数病例可能伴发胸膜炎或腹膜炎,但需排除合并心脏受累的可能性。

临床表现

  1. 症状特征
    • 发热:多数患者有中低度发热(38-39℃),少数可无发热。
    • 关节症状:突发性关节肿痛,呈游走性,单个关节症状通常持续<1周。
    • 皮肤表现:环形红斑呈一过性,与疾病活动性平行;皮下结节罕见且多与心脏炎相关,故不纳入本分类。
    • 神经系统异常:小舞蹈症可独立出现,表现为面部抽搐、书写困难及步态不稳。

以上内容基于现有文献整理而成,旨在提供关于急性风湿热,尤其是那些没有明确提到心脏受累情况下的综合理解。对于具体个案诊断和治疗建议,请参考专业医疗意见。

参考文献:、

条目急性或亚急性风湿性关节炎1B40.0
条目其他特指的急性风湿热,未提及心脏受累1B40.Y
条目未特指的急性风湿热,未提及心脏受累1B40.Z