风湿性舞蹈症Rheumatic chorea
更新时间：2025-05-27 23:47:34
关键词
索引词Rheumatic chorea、风湿性舞蹈症、风湿性舞蹈症，伴心脏受累、舞蹈症NOS伴心脏受累、Sydenham舞蹈症伴心脏受累、活动性或急性舞蹈症，伴心脏受累、心脏肥大伴活动性或急性风湿性舞蹈症、心内膜炎伴急性或亚急性风湿性舞蹈症、主动脉瓣心内膜炎与二尖瓣疾病伴活动性或急性舞蹈症、主动脉瓣心内膜炎与二尖瓣疾病伴活动性或急性风湿性舞蹈症、主动脉瓣心内膜炎伴活动性，急性或亚急性风湿性舞蹈症、二尖瓣狭窄伴风湿性或西德汉姆活动性或急性舞蹈症、二尖瓣心内膜炎伴活动性或急性舞蹈症、心肌功能不全伴风湿热和活动性，急性或亚急性舞蹈症、风湿热心肌炎伴活动性舞蹈症、风湿性舞蹈症不伴心脏受累、风湿性舞蹈症NOS、小舞蹈症、风湿热伴中枢神经系统受累、中枢神经系统风湿热、西德汉姆舞蹈病、圣维特舞蹈病、ST Vitus舞蹈病、西德纳姆舞蹈病、圣维特斯舞蹈病、风湿性舞蹈病、小舞蹈病
风湿性舞蹈症的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
-
必须条件（确诊依据）：
- 病史与临床表现：有明确的A组β-溶血性链球菌感染史，且在感染后1至8个月内出现以下症状：
- 排除其他疾病：需排除其他可能引起类似症状的疾病，如亨廷顿病、Wilson病、药物引起的舞蹈样动作等。
-
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
- 不自主的舞蹈样动作，如伸手、歪脖、挤眉、弄眼等。
- 肌张力降低和肌力减退。
- 语言障碍，如发音困难、吐字不清。
- 情绪变化，如易激惹、焦虑、抑郁。
- 共济失调，步态不稳，容易摔倒。
- 流行病学史：
- 发病前1至8个月内有明确的A组β-溶血性链球菌感染史。
- 多见于5岁至13岁的儿童，但也可影响成人。
-
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无明确病史，需同时满足以下两项：
- 典型临床表现（不自主的舞蹈样动作+肌张力降低）。
- 实验室检查结果支持（如ASO滴度升高或自身抗体检测阳性）。
二、辅助检查
-
影像学检查：
- 脑MRI：
- 异常意义：常规MRI可能无明显异常，但在某些病例中可见基底节区T2加权像高信号。这有助于排除其他可能导致类似症状的疾病。
- 脑电图（EEG）：
- 异常意义：可能显示轻度异常，但通常无特异性改变。主要用于排除其他神经系统疾病。
-
免疫学检查：
- 抗链球菌溶血素O（ASO）滴度：
- 判断逻辑：ASO滴度升高提示近期有A组β-溶血性链球菌感染。正常值为<200 IU/mL，风湿性舞蹈症患者常>200 IU/mL。
- C反应蛋白（CRP）：
- 判断逻辑：CRP升高提示急性炎症反应。正常值为<10 mg/L，风湿性舞蹈症患者常>10 mg/L。
-
神经心理学评估：
- 认知功能测试：
- 异常意义：评估患者的注意力、记忆力等认知功能，有助于发现轻微的认知损害。常用的测试包括MMSE（简易精神状态检查）和MoCA（蒙特利尔认知评估）。
-
临床鉴别检查：
- 关节症状评估：
- 异常意义：部分患者可能出现关节炎症状，如关节红肿、疼痛。这有助于鉴别诊断风湿热的其他表现。
三、实验室检查的异常意义
-
病原学检查：
- 咽拭子培养：
- 异常意义：阳性结果直接证实A组β-溶血性链球菌感染。
- 血清抗链球菌溶血素O（ASO）滴度：
- 异常意义：ASO滴度升高（>200 IU/mL）提示近期有链球菌感染。这是风湿性舞蹈症的重要辅助诊断指标之一。
-
免疫学检查：
- 自身抗体检测：
- 异常意义：检测到针对基底节区神经元的自身抗体，支持自身免疫机制参与发病。阳性率约为50%-70%。
-
炎症标志物：
- C反应蛋白（CRP）：
- 异常意义：CRP显著升高（>10 mg/L）提示急性炎症反应，有助于支持诊断。
- 红细胞沉降率（ESR）：
- 异常意义：ESR升高（>20 mm/h）提示非特异性炎症活动，需结合其他指标综合判断。
-
血常规：
- 白细胞计数：
- 异常意义：白细胞计数可能正常或轻度升高，一般无特异性改变。
-
便常规：
四、总结
- 确诊核心依赖于典型的临床表现和A组β-溶血性链球菌感染史，结合实验室检查结果（如ASO滴度升高、自身抗体检测阳性）。
- 辅助检查以影像学（如MRI）和免疫学检查（如ASO滴度、自身抗体）为主，排除其他可能的疾病。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如ASO滴度、自身抗体）。
权威依据：《Rheumatic Diseases: A Guide to Diagnosis and Treatment》、国际风湿病学会相关研究报告。