风湿性舞蹈症Rheumatic chorea
更新时间：2025-05-27 22:53:46
关键词
索引词Rheumatic chorea、风湿性舞蹈症、风湿性舞蹈症，伴心脏受累、舞蹈症NOS伴心脏受累、Sydenham舞蹈症伴心脏受累、活动性或急性舞蹈症，伴心脏受累、心脏肥大伴活动性或急性风湿性舞蹈症、心内膜炎伴急性或亚急性风湿性舞蹈症、主动脉瓣心内膜炎与二尖瓣疾病伴活动性或急性舞蹈症、主动脉瓣心内膜炎与二尖瓣疾病伴活动性或急性风湿性舞蹈症、主动脉瓣心内膜炎伴活动性，急性或亚急性风湿性舞蹈症、二尖瓣狭窄伴风湿性或西德汉姆活动性或急性舞蹈症、二尖瓣心内膜炎伴活动性或急性舞蹈症、心肌功能不全伴风湿热和活动性，急性或亚急性舞蹈症、风湿热心肌炎伴活动性舞蹈症、风湿性舞蹈症不伴心脏受累、风湿性舞蹈症NOS、小舞蹈症、风湿热伴中枢神经系统受累、中枢神经系统风湿热、西德汉姆舞蹈病、圣维特舞蹈病、ST Vitus舞蹈病、西德纳姆舞蹈病、圣维特斯舞蹈病、风湿性舞蹈病、小舞蹈病
风湿性舞蹈症的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
风湿性舞蹈症，也称为小舞蹈病（chorea minor）或Sydenham舞蹈病，是急性风湿热的一种中枢神经系统并发症。此病症主要继发于A组β-溶血性链球菌感染后1至6个月，由自身免疫反应介导。其特征为突发性、无目的性的舞蹈样不自主运动、肌张力减低及情绪障碍。高发人群为5至15岁儿童，偶见于青少年或成人。
病因学特征
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免疫介导机制：
- 与A组β-溶血性链球菌感染后的异常免疫应答密切相关。产生的抗神经元抗体通过分子模拟机制，攻击基底节（尤其是尾状核和壳核）的神经组织。
- 基底节-丘脑-皮质环路的失调是运动症状的核心机制，影响运动控制与协调功能。
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病理生理过程：
- 自身抗体引发的炎症反应导致纹状体神经元损伤，伴小胶质细胞活化及补体沉积。
- 神经递质失衡以多巴胺能系统亢进和γ-氨基丁酸（GABA）能抑制减弱为主，加剧不自主运动。
病理机制
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神经功能紊乱：
- 基底节功能障碍导致面部、四肢及躯干的舞蹈样动作，表现为快速、无节律且无法预测的运动模式。
- 可能伴发张力性姿势维持困难（如“挤奶妇手法”或旋前肌征）及构音障碍。
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精神心理变化：
- 情绪障碍突出，包括焦虑、易激惹和强迫行为，偶见注意力缺陷，但严重认知损害罕见。
临床表现
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运动障碍：
- 典型表现为非对称性舞蹈样动作，累及远端肢体多于近端，睡眠时消失，应激时加重。
- 伴随肌张力减低可致腱反射减弱、钟摆样膝反射及共济失调步态。
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其他症状：
- 约30%患者出现风湿性心脏炎体征（如心杂音）。
- 短暂性神经精神症状包括书写困难、缄默症及执行功能下降。
参考文献：风湿性疾病的诊断与治疗指南（如《Rheumatic Diseases: A Guide to Diagnosis and Treatment》）、国际风湿病学会相关研究报告。