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虹膜上皮腺癌Adenocarcinoma of iris epithelium

更新时间:2025-05-27 23:47:34

虹膜上皮腺癌的诊断标准、辅助检查及实验室参考值


一、诊断标准(金标准)

  1. 必须条件(确诊依据)

    • 组织病理学检查阳性:通过活检或手术切除标本进行病理学检查,确诊为虹膜上皮腺癌。
      • 病理特征:肿瘤由异型明显的腺样结构组成,常伴有丰富的血管供应。癌细胞呈现多形性,核大深染且分裂象增多。有时还可见到黏液分泌现象。
  2. 支持条件(临床与流行病学依据)

    • 典型临床表现

      • 视力下降:患者常感到单眼或双眼视力模糊,视物不清(50%-70%)。
      • 眼前黑影:自觉眼前有漂浮物或黑点(40%-60%)。
      • 眼部不适:包括眼痛、胀痛或异物感(30%-50%)。
      • 虹膜颜色改变:虹膜局部出现颜色加深或色素沉着斑点(80%-90%)。
      • 虹膜肿块:可见虹膜上出现不规则肿块或结节(70%-80%)。
      • 前房异常:肿瘤增大可引起前房深度变化,甚至闭角型青光眼(50%-70%)。
    • 非典型症状和体征

      • 头痛:由于肿瘤压迫周围结构,可能导致头痛(10%-20%)。
      • 复视:眼球运动受限或眼球突出导致的双重视觉(10%-20%)。
      • 全身症状:如发热、体重下降等,但较为罕见(<10%)。
      • 眼压升高:由于肿瘤堵塞房角,影响房水回流,导致眼压升高(20%-30%)。
      • 瞳孔异常:瞳孔变形或不对称(10%-20%)。
      • 继发性青光眼:严重时可能出现继发性青光眼的症状,如眼睛红、胀痛(10%-20%)。
  3. 阈值标准

    • 符合“必须条件”中的组织病理学检查阳性即可确诊。
    • 若无组织病理学证据,需同时满足以下两项:
      • 典型临床表现(视力下降+虹膜颜色改变/虹膜肿块)。
      • 影像学检查(UBM、OCT、FA)中至少一项显示异常。

二、辅助检查

  1. 影像学检查

    • 超声生物显微镜(UBM)
      • 异常意义:显示虹膜及前房内的肿块,有助于诊断和评估肿瘤范围(异常率:约90%-95%)。
    • 光学相干断层扫描(OCT)
      • 异常意义:可以观察到虹膜及前房结构的详细变化(异常率:约80%-90%)。
    • 荧光素血管造影(FA)
      • 异常意义:显示肿瘤区域的新生血管及渗漏现象(异常率:约70%-80%)。
  2. 临床鉴别检查

    • 裂隙灯显微镜检查
      • 异常意义:观察到虹膜色泽改变或局部隆起,有助于与其他类型的眼部恶性肿瘤相鉴别。
    • 眼压测量
      • 异常意义:检测眼压升高,提示可能的继发性青光眼(20%-30%)。
    • 视野检查
      • 异常意义:评估视野缺损情况,了解肿瘤对视功能的影响。
  3. 流行病学调查

    • 家族史追溯
      • 判断逻辑:明确是否有家族聚集现象,增强诊断指向性。
    • 紫外线暴露史
      • 判断逻辑:了解长期紫外线暴露情况,作为潜在诱因之一。

三、实验室检查的异常意义

  1. 病原学检查

    • 组织病理学检查阳性:直接确诊虹膜上皮腺癌。
    • 分子生物学检测:如基因突变分析(p53、Rb等),有助于了解肿瘤的具体分子机制。
  2. 血清学检查

    • 肿瘤标志物
      • CEA:可能升高,但特异性不高(阳性率:约30%-50%)。
      • CA19-9:可能升高,但特异性不高(阳性率:约30%-50%)。
  3. 炎症标志物

    • C反应蛋白(CRP):在某些情况下可能升高,提示炎症反应(>5 mg/L)。
    • 血沉(ESR):非特异性炎症活动标志,需结合其他指标(>20 mm/h)。
  4. 血液常规

    • 白细胞计数:通常正常,但在合并感染或其他并发症时可能升高。

四、总结

权威依据:《眼科学》教材、《眼科临床指南》、国际眼科协会(International Council of Ophthalmology, ICO)相关指南。

条目虹膜上皮腺癌2D07.0
条目虹膜恶性神经上皮肿瘤2D07.1
条目虹膜黑色素瘤2D07.2
条目其他特指的虹膜恶性肿瘤2D07.Y
条目未特指的虹膜恶性肿瘤2D07.Z