皮肤附属器癌Adnexal carcinoma of skin

更新时间：2025-06-18 12:09:51

编码2C33

路径

02 肿瘤

2B50 - 2E2Z 恶性肿瘤，除外淋巴、造血、中枢神经系统或相关组织的原发肿瘤

2B50 - 2D3Z 述及或假定为原发性的特指部位恶性肿瘤，除外淋巴、造血、中枢神经系统或相关组织

2C30 - 2C3Z 皮肤恶性肿瘤

2C33 皮肤附属器癌

关键词

索引词Adnexal carcinoma of skin、皮肤附属器癌、皮肤附属器恶性肿瘤、汗腺癌、恶性汗腺瘤 [possible translation]、微囊肿性附属器癌 [possible translation]、原发性皮肤黏液癌 [possible translation]、原发性皮肤腺样囊性癌 [possible translation]、皮肤小管癌 [possible translation]、微囊肿性附属器癌、恶性汗腺瘤、皮肤小管癌、原发性皮肤黏液癌、原发性皮肤腺样囊性癌、眼睑皮脂腺癌、侵袭性指[趾]乳头状腺癌、顶浆分泌癌、汗腺汗孔癌、汗腺恶性肿瘤、恶性透明细胞性汗腺腺瘤、硬化型汗管癌、恶性软骨样汗管瘤、恶性外分泌腺汗孔瘤、皮脂腺恶性肿瘤、皮肤皮脂腺癌

同义词Appendageal carcinoma of skin、Malignant neoplasm of skin appendage、Spiradenocarcinoma、malignant spiradenoma、Microcystic adnexal carcinoma、Primary cutaneous mucinous carcinoma、Primary cutaneous adenoid cystic carcinoma、Tubular carcinoma of the skin

缩写皮附癌

别名皮肤附件癌

(2C33)皮肤附属器癌的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

皮肤结节/肿物：
- 缓慢生长的无痛性皮下结节（常见，70%-90%），常见于头颈部（如眼睑皮脂腺癌）或腋窝/外阴（大汗腺癌）。
- 部分患者主诉肿物短期内快速增大（提示恶性转化，约30%-50%）。
溃疡或渗液：
- 表面破溃伴血性或黏液性分泌物（较少见，20%-40%），多见于汗腺来源的癌（如小汗腺癌）。
局部疼痛或瘙痒：
- 深部浸润性病灶压迫神经时可出现钝痛（15%-30%）。

非典型症状

卫星病灶或区域淋巴结肿大：
- 晚期患者可能出现周围皮肤卫星结节或同侧淋巴结肿大（10%-20%）。
功能障碍：
- 眼睑肿瘤可导致睑缘变形、倒睫（特异性体征，见于眼睑皮脂腺癌）。

体征（客观检测结果）

典型体征

皮肤病灶形态：
- 皮脂腺癌：黄白色质硬结节，边界不清（80%-90%），表面可见毛细血管扩张。
- 微囊肿性附属器癌：肤色或淡红色斑块，伴表面凹陷（特异性高，60%-80%）。
- 汗腺癌：溃疡性肿块伴中央坏死（30%-50%）。
触诊特征：
- 基底固定、质地坚硬（70%-85%），与周围组织粘连（提示浸润性生长）。

非典型体征

多灶性病变：
- 罕见（<5%），可见于遗传性癌症综合征患者。
远处转移体征：
- 肺、骨或肝转移相关表现（晚期病例<10%）。

实验室与影像学特征

病理学诊断（金标准）：
- 组织学可见腺体分化结构（如皮脂腺癌的泡沫状胞质、汗腺癌的管腔形成）。
影像学表现：
- MRI/CT：局部软组织肿块伴周围浸润（敏感性约60%-80%），但缺乏特异性。
- PET-CT：对远处转移检测敏感性较高（85%-95%）。
免疫组化标志物：
- EMA、CEA阳性（汗腺癌），Ber-EP4阴性（与基底细胞癌鉴别）。

注释

数据来源局限性：因皮肤附属器癌亚型众多且罕见，发生率数据多基于小型病例系列研究（如《American Journal of Dermatopathology》2018年综述），需结合具体亚型分析。
诊断警示：临床表现与良性附属器肿瘤（如汗管瘤）高度重叠，确诊必须依赖病理检查。