皮肤血管肉瘤Angiosarcoma of skin

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码2B56.1

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索引词Angiosarcoma of skin、皮肤血管肉瘤、皮肤恶性血管内皮瘤、皮肤的血管肉瘤、皮肤淋巴管肉瘤、皮肤恶性血管内皮细胞瘤、皮肤上皮样血管内皮瘤、皮肤网状样血管内皮瘤

同义词Haemangiosarcoma of skin、Lymphangiosarcoma of skin、Cutaneous angiosarcoma、Malignant haemangioendothelioma of skin

缩写SVS

别名皮肤血管瘤恶性型、皮肤血管性肉瘤

皮肤血管肉瘤的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 病理学检测阳性：
  - 组织活检显示典型的血管肉瘤特征：开放的血管吻合和分支通道，沿这些通道排列的是形态为梭形或上皮样的恶性细胞，常伴有浓染的细胞核。
  - 免疫组化染色：CD31、CD34呈阳性反应，有助于确诊。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 皮肤颜色变化：紫红色或蓝紫色斑块（70%-90%）。
  - 疼痛和触痛：受累区域可能会感到疼痛或触痛，特别是在肿瘤增大时（50%-70%）。
  - 溃疡形成：由于肿瘤侵犯表皮，可能导致局部皮肤溃疡并伴有出血（40%-60%）。
- 相关病史：
  - 慢性淋巴水肿：长期存在的淋巴液积聚。
  - 电离辐射暴露：放射治疗后发展成血管肉瘤的情况。
  - 化学物质接触：孕妇在孕期或成人阶段接触到某些特定化学品。
  - 其他潜在诱因：已存在的良性皮肤病灶、先前存在的血管异常等。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中病理学检测阳性即可确诊。
- 若无病理学证据，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（皮肤颜色变化+疼痛/触痛+溃疡形成）。
  - 相关病史（慢性淋巴水肿、电离辐射暴露、化学物质接触等）。

影像学检查：
- 超声检查：
  - 异常意义：显示低回声或混合回声的肿块，边界不清（异常率约70%-80%）。
- MRI：
  - 异常意义：T1加权像为中等信号强度，T2加权像为高信号强度，增强扫描后明显强化（异常率约90%-95%）。
- CT：
  - 异常意义：表现为软组织密度肿块，增强扫描后显著强化（异常率约80%-90%）。
临床鉴别检查：
- 皮肤镜检查：
  - 异常意义：发现不规则的血管结构，有助于初步筛查。
- 淋巴结评估：
  - 异常意义：晚期或转移情况下，可触及肿大的淋巴结。
流行病学调查：
- 暴露史追溯：
  - 判断逻辑：明确可疑因素如慢性淋巴水肿、电离辐射暴露、化学物质接触等，增强诊断指向性。

病原学检查：
- 组织活检：
  - 异常意义：直接确诊皮肤血管肉瘤。
- 免疫组化染色：
  - 异常意义：CD31、CD34呈阳性反应，支持诊断。
炎症标志物：
- C反应蛋白（CRP）升高：
  - 异常意义：提示炎症反应，但非特异性，需结合其他指标。
- 血沉（ESR）升高：
  - 异常意义：非特异性炎症活动标志，需结合其他指标。
血液学检查：
- 全血细胞计数（CBC）：
  - 异常意义：可能显示贫血、白细胞增多等非特异性改变。
- 凝血功能：
  - 异常意义：可能出现凝血功能异常，特别是肿瘤侵犯血管导致出血倾向。
生化检查：
- 肝功能：
  - 异常意义：晚期病例可能出现肝功能异常，提示远处转移。
- 肾功能：
  - 异常意义：晚期病例可能出现肾功能异常，提示远处转移。
尿常规：
- 异常意义：可能出现血尿，提示肾脏或其他泌尿系统受累。

权威依据：《Robbins Basic Pathology》及相关临床指南。