慢性B细胞型淋巴细胞白血病Chronic lymphocytic leukaemia of B-cell type
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Chronic lymphocytic leukaemia of B-cell type、慢性B细胞型淋巴细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、慢性淋巴性白血病、慢性淋巴样白血病、淋巴浆细胞淋巴瘤 [possible translation]、淋巴浆细胞淋巴瘤
同义词chronic lymph leukaemia、chronic lymphatic leukaemia、chronic lymphocytic leukaemia、chronic lymphoid leukaemia、Lymphoplasmacytic leukaemia
别名慢性B细胞白血病、慢性淋巴细胞性白血病、慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤
慢性B细胞型淋巴细胞白血病 (2A82.00) 的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 疲劳无力：
- 患者常感到全身乏力，体力活动后加重。这种疲劳感可能逐渐加重，影响日常生活（常见，约70%-90%）。
- 反复感染：
- 由于低丙种球蛋白血症和T细胞功能异常，易发生呼吸道、泌尿道等细菌感染（常见，约50%-60%）。
- 淋巴结胀痛：
- 快速增大的淋巴结可能引起局部压迫或胀痛（较少见，约10%-20%）。
其他可能症状
- 体重减轻：
- 6个月内体重下降＞10%，多与疾病进展相关（较少见，约15%-30%）。
- 夜间盗汗：
- 与细胞因子释放相关，需排除感染因素（较少见，约10%-25%）。
- 发热：
- 体温＞38°C持续一周以上，且排除感染（较少见，约10%-20%）。
- 皮肤瘙痒：
- 与自身免疫反应或白血病细胞皮肤浸润相关（罕见，＜5%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 淋巴结肿大：
- 无痛性、对称性肿大，常见于颈部、腋窝、腹股沟（常见，＞95%）。
- 肝脾肿大：
- 脾肿大（约40%-50%）多于肝肿大（约20%-30%），与白血病细胞浸润相关。
- 血细胞减少：
- 贫血（Hb＜110g/L，约30%-40%）和血小板减少（PLT＜100×10^9/L，约20%-30%）。
非典型体征
- 自身免疫表现：
- 免疫性溶血性贫血（约5%-10%）或免疫性血小板减少（约2%-5%）。
- 皮肤损害：
- 非特异性皮疹或白血病细胞浸润性结节（罕见，＜5%）。
- Richter转化征象：
- 淋巴结快速增大、LDH急剧升高、结外侵犯（约2%-10%）。
实验室与影像学特征
- 外周血象：
- 单克隆B淋巴细胞≥5×10^9/L持续≥3个月（确诊必需条件）。
- 血涂片可见破碎细胞（smudge cells，约80%-90%）。
- 骨髓检查：
- 淋巴细胞比例≥30%，浸润模式以结节型或间质型为主（约70%-80%）。
- 免疫表型：
- CD19+、CD5+、CD23+、CD200+、CD43+，弱表达CD20、CD79b、sIg（κ/λ限制性）。
- 遗传学异常：
- del(13q)（约50%）、del(11q)（约18%）、三体12（约16%）、del(17p)（约5%-8%）。
- TP53突变（约8%-15%）、NOTCH1突变（约10%）、SF3B1突变（约10%）。
- 影像学表现：
- 腹部超声显示脾脏长径＞13cm提示显著肿大（约30%-40%）。
- 增强CT显示淋巴结短径＞1.5cm（约60%-70%）。
注：约30%患者确诊时无症状（通过血液检查偶然发现），疾病进展多表现为进行性淋巴细胞增多、血细胞减少或脏器肿大。所有数据基于典型CLL（无Richter转化）的文献报告（Blood 2020; NEJM 2018）。
