慢性B细胞型淋巴细胞白血病Chronic lymphocytic leukaemia of B-cell type

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慢性B细胞型淋巴细胞白血病 (2A82.00) 的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 疲劳无力：
   • 患者常感到全身乏力，体力活动后加重。这种疲劳感可能逐渐加重，影响日常生活（常见，约70%-90%）。
2. 反复感染：
   • 由于低丙种球蛋白血症和T细胞功能异常，易发生呼吸道、泌尿道等细菌感染（常见，约50%-60%）。
3. 淋巴结胀痛：
   • 快速增大的淋巴结可能引起局部压迫或胀痛（较少见，约10%-20%）。

其他可能症状

1. 体重减轻：
   • 6个月内体重下降＞10%，多与疾病进展相关（较少见，约15%-30%）。
2. 夜间盗汗：
   • 与细胞因子释放相关，需排除感染因素（较少见，约10%-25%）。
3. 发热：
   • 体温＞38°C持续一周以上，且排除感染（较少见，约10%-20%）。
4. 皮肤瘙痒：
   • 与自身免疫反应或白血病细胞皮肤浸润相关（罕见，＜5%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 淋巴结肿大：
   • 无痛性、对称性肿大，常见于颈部、腋窝、腹股沟（常见，＞95%）。
2. 肝脾肿大：
   • 脾肿大（约40%-50%）多于肝肿大（约20%-30%），与白血病细胞浸润相关。
3. 血细胞减少：
   • 贫血（Hb＜110g/L，约30%-40%）和血小板减少（PLT＜100×10^9/L，约20%-30%）。

非典型体征

1. 自身免疫表现：
   • 免疫性溶血性贫血（约5%-10%）或免疫性血小板减少（约2%-5%）。
2. 皮肤损害：
   • 非特异性皮疹或白血病细胞浸润性结节（罕见，＜5%）。
3. Richter转化征象：
   • 淋巴结快速增大、LDH急剧升高、结外侵犯（约2%-10%）。

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实验室与影像学特征

1. 外周血象：

   • 单克隆B淋巴细胞≥5×10^9/L持续≥3个月（确诊必需条件）。
   • 血涂片可见破碎细胞（smudge cells，约80%-90%）。

2. 骨髓检查：

   • 淋巴细胞比例≥30%，浸润模式以结节型或间质型为主（约70%-80%）。

3. 免疫表型：

   • CD19+、CD5+、CD23+、CD200+、CD43+，弱表达CD20、CD79b、sIg（κ/λ限制性）。

4. 遗传学异常：

   • del(13q)（约50%）、del(11q)（约18%）、三体12（约16%）、del(17p)（约5%-8%）。
   • TP53突变（约8%-15%）、NOTCH1突变（约10%）、SF3B1突变（约10%）。

5. 影像学表现：

   • 腹部超声显示脾脏长径＞13cm提示显著肿大（约30%-40%）。
   • 增强CT显示淋巴结短径＞1.5cm（约60%-70%）。

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注：约30%患者确诊时无症状（通过血液检查偶然发现），疾病进展多表现为进行性淋巴细胞增多、血细胞减少或脏器肿大。所有数据基于典型CLL（无Richter转化）的文献报告（Blood 2020; NEJM 2018）。