弥漫大B细胞淋巴瘤Diffuse large B-cell lymphomas

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码2A81

子码范围2A81.0 - 2A81.Z

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索引词Diffuse large B-cell lymphomas

同义词DLBCL - [diffuse large b-cell lymphoma]、diffuse large beta cell lymphoma、弥漫大β细胞淋巴瘤、DLBCL[弥漫大B细胞淋巴瘤]

缩写DLBCL

别名弥漫大B细胞淋巴瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤、大B细胞淋巴瘤、弥漫性大B淋巴瘤、弥漫性大B细胞型淋巴瘤、弥漫性大B细胞非霍奇金淋巴瘤

弥漫大B细胞淋巴瘤的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 病理学检查阳性：
  - 淋巴结或其他受累组织活检显示弥漫性增生的大型肿瘤性B淋巴细胞。
  - 免疫组化标记物如CD20、PAX5等阳性，且排除其他类型的淋巴瘤。
  - 通过FISH或PCR检测到特定染色体易位（如t(14;18)(q32;q21)）。
支持条件（临床与影像学依据）：
- 典型临床表现：
  - 无痛性淋巴结肿大（常见于颈部、腋窝或腹股沟等部位）。
  - 全身症状（B症状）：发热（体温≥38℃）、夜间盗汗、6个月内体重下降超过10%。
  - 局部压迫症状或器官受累症状（如呼吸困难、腹部不适、皮肤瘙痒、骨痛等）。
- 影像学特征：
  - PET-CT扫描显示高代谢活性病灶。
  - CT/MRI显示淋巴结肿大及受累器官的病变。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若病理学检查阴性但高度怀疑DLBCL，需结合以下两项：
  - 典型临床表现。
  - 影像学特征支持恶性淋巴瘤。

影像学检查：
- PET-CT：
  - 异常意义：显示高代谢活性病灶，有助于分期和疗效评估。
- CT/MRI：
  - 异常意义：显示淋巴结肿大及受累器官的病变，有助于定位和定性诊断。
血液检查：
- 血常规：
  - 异常意义：白细胞计数升高、贫血或血小板减少，提示骨髓受累。
- 乳酸脱氢酶（LDH）：
  - 异常意义：LDH水平显著升高，反映肿瘤负荷和疾病活动度。
- β2-微球蛋白：
  - 异常意义：升高提示肿瘤负荷增加和预后不良。
免疫组化及分子生物学检查：
- 免疫组化：
  - 异常意义：CD20、PAX5、CD79a等阳性，区分DLBCL与其他类型淋巴瘤。
- FISH/PCR：
  - 异常意义：检测特定染色体易位（如t(14;18)(q32;q21)），进一步明确亚型。
骨髓检查：
- 骨髓穿刺和活检：
  - 异常意义：发现浸润的大型B淋巴细胞，提示骨髓受累。
脑脊液检查：
- 脑脊液细胞学：
  - 异常意义：发现恶性B淋巴细胞，提示中枢神经系统受累。

血液检查：
- 血常规：
  - 白细胞计数升高（>10,000/μL）：提示感染或炎症反应。
  - 贫血（Hb < 12 g/dL）：常见于晚期或广泛受累患者。
  - 血小板减少（<100,000/μL）：可能由于骨髓受累或脾功能亢进。
- 乳酸脱氢酶（LDH）：
  - 显著升高（>240 U/L）：反映肿瘤负荷和疾病活动度。
- β2-微球蛋白：
  - 升高（>3 mg/L）：提示肿瘤负荷增加和预后不良。
免疫组化及分子生物学检查：
- CD20、PAX5、CD79a等阳性：确认为B细胞来源的淋巴瘤。
- 特定染色体易位检测（如t(14;18)(q32;q21)）：用于确定亚型和指导治疗。
骨髓检查：
- 骨髓穿刺和活检：
  - 发现浸润的大型B淋巴细胞：提示骨髓受累，影响分期和治疗方案选择。
脑脊液检查：
- 脑脊液细胞学：
  - 发现恶性B淋巴细胞：提示中枢神经系统受累，需进行相应的治疗。

权威依据：国际权威血液学期刊（如《Blood》）、癌症研究专著（如《Cancer Research》）、NCCN指南。