腹膜后或腹膜脂肪肉瘤Liposarcoma of retroperitoneum or peritoneum

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码2B59.1

路径

索引词Liposarcoma of retroperitoneum or peritoneum、腹膜后或腹膜脂肪肉瘤

缩写腹膜后脂肪肉瘤、RPS

别名腹膜后腔恶性脂肪瘤、后腹膜脂肪肉瘤

腹膜后或腹膜脂肪肉瘤的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 病理学检测阳性：
  - 通过手术切除标本、活检或细针穿刺获取的组织样本，经病理学检查确认为脂肪肉瘤。
  - 免疫组化染色显示特定标记物阳性，如S-100蛋白、CD34等。
支持条件（临床与影像学依据）：
- 典型临床表现：
  - 腹部无痛性肿块逐渐增大（高，70%-90%）。
  - 腹胀、消化不良、排尿困难等症状（中，40%-60%）。
- 影像学特征：
  - CT扫描：显示肿瘤为混杂密度肿块，内含脂肪成分，增强扫描可见间隔强化（高，80%-90%）。
  - MRI检查：T1WI呈高信号，T2WI呈高低混杂信号，增强扫描可见间隔及实性部分强化（高，80%-90%）。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的病理学检测阳性即可确诊。
- 若无法进行病理学检测，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（腹部肿块及其相关症状）。
  - 影像学特征符合脂肪肉瘤的表现。

影像学检查：
- CT扫描：
  - 异常意义：显示肿瘤为混杂密度肿块，内含脂肪成分，增强扫描可见间隔强化。有助于评估肿瘤的大小、位置及其对周围结构的影响。
- MRI检查：
  - 异常意义：T1WI呈高信号，T2WI呈高低混杂信号，增强扫描可见间隔及实性部分强化。有助于区分不同亚型的脂肪肉瘤，并评估其侵犯范围。
- PET-CT：
  - 异常意义：有助于识别潜在的远处转移病灶，如肺、肝等。对于判断肿瘤分期和治疗方案选择有重要价值。
实验室检查：
- 血液检查：
  - 异常意义：通常无特异性改变，但晚期患者可能出现贫血、白细胞计数异常等。这些指标有助于评估患者的全身状况。
- 肿瘤标志物：
  - 异常意义：某些肿瘤标志物如CEA、CA125等可能升高，但特异性不高。主要用于监测病情变化和复发情况。
病理学检查：
- 免疫组化染色：
  - 异常意义：S-100蛋白、CD34等标记物阳性有助于确认脂肪肉瘤的诊断，并区分不同亚型。

病理学检查：
- 组织病理学：直接确诊脂肪肉瘤，确定其亚型。
- 免疫组化：S-100蛋白、CD34等标记物阳性支持脂肪肉瘤的诊断，有助于区分不同亚型。
影像学检查：
- CT扫描：显示肿瘤为混杂密度肿块，内含脂肪成分，增强扫描可见间隔强化。有助于评估肿瘤的大小、位置及其对周围结构的影响。
- MRI检查：T1WI呈高信号，T2WI呈高低混杂信号，增强扫描可见间隔及实性部分强化。有助于区分不同亚型的脂肪肉瘤，并评估其侵犯范围。
- PET-CT：有助于识别潜在的远处转移病灶，如肺、肝等。对于判断肿瘤分期和治疗方案选择有重要价值。
实验室检查：
- 血液检查：
  - 贫血：提示慢性疾病状态或肿瘤消耗。
  - 白细胞计数异常：提示感染或炎症反应。
- 肿瘤标志物：
  - CEA：升高可能提示肿瘤负荷增加或复发。
  - CA125：升高可能提示肿瘤活动性较高或存在其他妇科肿瘤。

权威依据：NCCN指南《软组织肉瘤临床实践指南》、AJCC癌症分期手册、WHO《软组织肿瘤分类》。