经典型霍奇金淋巴瘤，富于淋巴细胞型Lymphocyte-rich classical Hodgkin lymphoma

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码2B30.11

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索引词Lymphocyte-rich classical Hodgkin lymphoma、经典型霍奇金淋巴瘤，富于淋巴细胞型

缩写LR-CHL、富淋型霍奇金淋巴瘤

别名富于淋巴细胞的经典霍奇金淋巴瘤、淋巴细胞丰富型霍奇金淋巴瘤

经典型霍奇金淋巴瘤，富于淋巴细胞型（LR-CHL）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 组织病理学确诊：通过淋巴结或其他受累组织的活检，结合免疫组化染色，发现典型的里-斯细胞（Reed-Sternberg cells, R-S cells）或其变异体。R-S细胞通常表达CD30和CD15，而不表达B细胞标记物如CD20。
- 病理学特征：肿瘤中存在大量反应性淋巴细胞背景，R-S细胞较少见或形态不典型。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 无痛性淋巴结肿大，尤其是颈部、锁骨上区域，其次为腋下和腹股沟。
  - 全身症状（B症状）：发热、夜间盗汗、体重减轻等。
- 影像学特征：
  - CT/PET-CT扫描显示淋巴结肿大，有助于确定病变范围及评估病情分期。
- 血液检查：
  - 轻度贫血、白细胞计数异常等非特异性改变。
- 免疫组化染色：
  - R-S细胞表达CD30和CD15，而不表达CD20。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的组织病理学确诊即可确诊。
- 若无组织病理学证据，需结合典型的临床表现和影像学特征进行综合评估。

影像学检查：
- CT/PET-CT扫描：
  - 异常意义：确定淋巴结肿大的范围和程度，评估是否有远处转移，有助于病情分期。
- 超声检查：
  - 异常意义：识别浅表淋巴结肿大及其性质，有助于初步评估。
病理学检查：
- 组织活检：
  - 异常意义：通过活检标本进行病理学检查，结合免疫组化染色，确诊LR-CHL并排除其他类型淋巴瘤。
- 免疫组化染色：
  - 异常意义：检测R-S细胞的标记物（CD30、CD15），排除其他类型的淋巴瘤。
血液检查：
- 全血细胞计数：
  - 异常意义：轻度贫血、白细胞计数异常等非特异性改变，提示可能的炎症或恶性肿瘤。
- 生化指标：
  - 异常意义：肝功能、肾功能等生化指标的异常，提示器官受累的可能性。
病毒学检查：
- EBV相关检测：
  - 异常意义：虽然LR-CHL中EBV感染相对少见，但EBV-DNA检测或EBV抗体滴度的升高可以作为辅助诊断指标。

病原学检查：
- EBV-DNA检测：
  - 阳性意义：提示EBV感染，尽管在LR-CHL中不常见，但仍可作为辅助诊断指标。
- EBV抗体检测：
  - 阳性意义：提示既往或现症EBV感染，有助于鉴别诊断。
炎症标志物：
- C反应蛋白（CRP）：
  - 显著升高（>50 mg/L）：提示炎症反应或感染，但非特异性。
- 红细胞沉降率（ESR）：
  - 升高：非特异性炎症活动标志，需结合其他指标。
血常规：
- 白细胞计数：
  - 异常意义：轻度升高或降低，提示可能的炎症或恶性肿瘤。
- 红细胞计数：
  - 轻度贫血：提示慢性疾病或恶性肿瘤。
生化指标：
- 肝功能：
  - 异常意义：ALT、AST、ALP等指标升高，提示肝脏受累。
- 肾功能：
  - 异常意义：肌酐、尿素氮等指标升高，提示肾脏受累。
免疫组化染色：
- CD30、CD15阳性：
  - 异常意义：R-S细胞表达CD30和CD15，是诊断LR-CHL的关键标志。
- CD20阴性：
  - 异常意义：R-S细胞不表达CD20，有助于排除其他类型的B细胞淋巴瘤。

权威依据：WHO《淋巴瘤分类》、NCCN指南、《Blood》杂志发表的相关文章、美国国家癌症研究所（NCI）提供的最新诊疗建议。