经典型霍奇金淋巴瘤，富于淋巴细胞型Lymphocyte-rich classical Hodgkin lymphoma
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Lymphocyte-rich classical Hodgkin lymphoma、经典型霍奇金淋巴瘤，富于淋巴细胞型
别名富于淋巴细胞的经典霍奇金淋巴瘤、淋巴细胞丰富型霍奇金淋巴瘤
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
经典型霍奇金淋巴瘤，富于淋巴细胞型的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
经典型霍奇金淋巴瘤（Classical Hodgkin Lymphoma, CHL）是一种起源于淋巴系统的恶性肿瘤。根据组织学特征，CHL可以进一步分为多个亚型，其中富于淋巴细胞型（Lymphocyte-rich classical Hodgkin lymphoma, LR-CHL）是较为罕见的一种亚型，约占所有经典型霍奇金淋巴瘤病例的大约6%。LR-CHL的主要特点是在肿瘤中存在大量的反应性淋巴细胞背景，并且里-斯细胞（Reed-Sternberg cells, R-S cells）较少见或形态不典型。
病因学特征
- 病毒因素：
- 有证据表明，EB病毒（Epstein-Barr virus, EBV）感染可能与部分霍奇金淋巴瘤的发生有关。尽管在其他类型如结节硬化型和混合细胞型中更为常见，但在LR-CHL中的关联性相对较低。
- 免疫缺陷：
- 免疫系统功能障碍被认为是导致霍奇金淋巴瘤的一个重要因素。例如，在HIV感染者、器官移植后长期使用免疫抑制剂的患者中，霍奇金淋巴瘤的风险增加。
- 遗传倾向：
- 尽管大多数霍奇金淋巴瘤没有明确的家族遗传模式，但某些特定的遗传易感性基因变异可能增加了个体患病风险。
- 环境因素：
- 某些化学物质暴露、放射线以及职业性接触也可能对发病起到一定作用，但这些因素对于LR-CHL的具体影响尚需更多研究支持。
病理机制
- 淋巴组织异常增生：
- 在LR-CHL中，虽然存在较多的良性B淋巴细胞，但其核心病变仍为少数具有恶性潜能的R-S细胞及其变异体。这些细胞通过多种信号通路促进周围正常淋巴细胞的聚集并形成特有的肿瘤微环境。
- 肿瘤微环境的作用：
- 肿瘤内的T细胞和其他免疫细胞被激活但未能有效清除R-S细胞，反而促进了肿瘤生长。此外，血管生成因子的过度表达也为肿瘤提供了丰富的血供条件。
临床表现
- 症状特征：
- 与其他类型相比，LR-CHL更倾向于表现为早期局限性疾病。最常见的首发症状包括无痛性淋巴结肿大，尤其是颈部区域；其次是腋窝和腹股沟等处。部分患者可能会出现全身症状如发热、盗汗、体重减轻等B症状。
- 辅助检查发现：
- 影像学检查（CT/PET-CT扫描）可帮助确定病变范围及评估病情分期。组织活检结合免疫组化染色是确诊的关键手段，能准确区分不同类型的CHL并识别R-S细胞的存在。
参考文献：基于国际血液病学权威指南及相关研究文献，具体包括但不限于《Blood》杂志发表的相关文章、美国国家癌症研究所（NCI）提供的最新诊疗建议。