经典型霍奇金淋巴瘤，混合细胞型Mixed cellularity classical Hodgkin lymphoma
更新时间：2025-05-27 22:54:56
关键词
索引词Mixed cellularity classical Hodgkin lymphoma、经典型霍奇金淋巴瘤，混合细胞型、霍奇金病，混合细胞型、霍奇金淋巴瘤，混合细胞型、霍奇金淋巴瘤，混合细胞型，NOS
同义词Hodgkin disease, mixed cellularity、Hodgkin lymphoma, mixed cellularity、Hodgkin mixed cellularity、Hodgkin disease, mixed cellularity, NOS
别名混合细胞型经典霍奇金淋巴瘤、混合细胞型霍奇金病、混合细胞型霍奇金氏病、混合细胞型霍奇金氏淋巴瘤
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
经典型霍奇金淋巴瘤，混合细胞型的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
经典型霍奇金淋巴瘤（Classical Hodgkin Lymphoma, CHL）是一种起源于淋巴系统的恶性肿瘤，其特征是存在霍奇金-里德-斯特恩伯格（Hodgkin-Reed-Sternberg, HRS）细胞及其变异型。CHL可分为多个亚型，其中混合细胞型霍奇金淋巴瘤（Mixed Cellularity Classical Hodgkin Lymphoma, MCCHL）占所有CHL病例的约20%-25%。MCCHL的病理特征为在混合性炎症背景（包括淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞等）中散在分布典型的HRS细胞。
病因学特征
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感染因素：
- EB病毒感染：约50%-70%的MCCHL病例中可检测到EB病毒基因组片段，提示EB病毒感染与该亚型的发病密切相关，但其致癌机制尚未完全阐明。
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免疫系统异常：
- 先天性或获得性免疫缺陷（如HIV感染）、免疫调节失衡（如T细胞功能异常）可能增加MCCHL的发病风险。
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其他因素：
- 家族史、年龄（中老年人群高发）及男性性别倾向性可能与发病相关，但具体环境暴露因素尚未明确。
病理机制
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肿瘤微环境：
- MCCHL的肿瘤微环境以大量反应性炎性细胞（包括T细胞、B细胞、浆细胞及嗜酸性粒细胞）为特征，HRS细胞通过分泌趋化因子（如CCL5、CCL17）募集并调控这些细胞。
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HRS细胞特性：
- HRS细胞通过表达PD-L1等免疫检查点分子逃避免疫监视，并依赖NF-κB等信号通路维持存活。其核内特征性的大核仁和双核（“镜影细胞”）是病理诊断的关键依据。
临床表现
- 症状特征：
- MCCHL患者常表现为无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大，约30%-40%伴有B症状（发热、夜间盗汗、6个月内体重下降＞10%）。晚期可累及脾脏、骨髓或结外器官，但远处血行转移罕见。
参考文献：以上内容基于综合分析自即时问医生网、百度百科等权威医学信息平台发布的内容整理而成。请注意，虽然提供了关于MCCHL的基本了解，但具体情况请咨询专业医护人员以获取更准确的信息。