经典型霍奇金淋巴瘤，结节硬化型Nodular sclerosis classical Hodgkin lymphoma
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
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同义词Hodgkin disease, nodular sclerosis、Hodgkin lymphoma, nodular sclerosis、Hodgkin nodular sclerosis
别名霍奇金氏淋巴瘤结节硬化型、霍奇金淋巴瘤结节硬化型2级
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
经典型霍奇金淋巴瘤，结节硬化型的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
经典型霍奇金淋巴瘤（Classical Hodgkin Lymphoma, CHL）是一种主要影响淋巴系统的恶性肿瘤。其特征是存在Reed-Sternberg (R-S) 细胞或其变异形式，这些细胞在病理诊断中具有重要意义。结节硬化型霍奇金淋巴瘤（Nodular Sclerosis Classical Hodgkin Lymphoma, NSCHL）是经典型霍奇金淋巴瘤的一种亚型，以淋巴结内形成胶原带分隔的结节状结构为特点。这种类型的霍奇金淋巴瘤多见于年轻成人，尤其是女性，且约70%-80%的患者伴有纵隔受累。
病理学特征
- 组织学表现：
- 结节性病变：NSCHL最显著的病理特征是淋巴结被增生的纤维胶原带分割成多个结节，结节内可见疏松的纤维化和炎性背景。
- R-S细胞：结节中含有典型的R-S细胞，这些异常的大细胞具有双核或多核（“镜影核”），核仁明显，胞质丰富。
- 背景细胞：结节内可见混合性炎性细胞浸润，包括淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞和组织细胞。
- 免疫组化：
- R-S细胞恒定表达CD30抗原，约75%-85%的病例表达CD15，PAX5呈弱阳性。
- R-S细胞通常不表达B细胞标记物（如CD20）和T细胞标记物（如CD3）。
病因学特征
尽管霍奇金淋巴瘤的确切病因尚不完全清楚，但研究显示多种因素可能与其发病有关：
- 病毒感染：
- EB病毒：约30%-40%的结节硬化型霍奇金淋巴瘤与EB病毒感染相关（经典型整体为40%-50%），EB病毒编码的潜伏膜蛋白-1（LMP-1）可能通过激活NF-κB通路促进肿瘤发生。
- 遗传因素：
- 一级亲属中有霍奇金淋巴瘤病史者风险增加，但无明确单基因遗传模式。
- 免疫系统异常：
- 免疫抑制状态（如HIV感染或器官移植后）与霍奇金淋巴瘤风险增加相关，但结节硬化型在此类患者中相对少见。
- 环境因素：
- 尚无充分证据支持特定环境暴露与NSCHL的直接因果关系。
临床表现
- 无痛性淋巴结肿大：
- 最常见表现为颈部或锁骨上区的无痛性淋巴结肿大，质地坚韧，活动度差（与纤维化相关）。
- 全身症状：
- 约30%-40%患者伴有“B症状”（发热、盗汗、6个月内体重下降>10%），但其在NSCHL中的发生率低于其他经典型亚型。
- 特殊部位受累：
- 纵隔巨大肿块可能导致咳嗽、呼吸困难或上腔静脉综合征，脾脏受累见于20%-30%的病例。
参考文献：血液学和肿瘤学教科书（如《Williams Hematology》）、权威医学期刊（如《The New England Journal of Medicine》）。