恶性淋巴瘤，不可归类在他处者Malignant lymphoma, not elsewhere classified 更新时间：2025-05-27 23:47:34 关键词 索引词 Malignant lymphoma, not elsewhere classified、恶性淋巴瘤，不可归类在他处者、NHL[非霍奇金淋巴瘤]、非霍奇金淋巴瘤、淋巴瘤NOS、非霍奇金淋巴瘤NOS、非霍奇金淋巴瘤，NOS、肝恶性淋巴瘤、泪腺恶性淋巴瘤、原发性眼内淋巴瘤、原发性眼内淋巴瘤，玻璃体视网膜、原发性眼内淋巴瘤，葡萄膜、食管淋巴瘤、十二指肠淋巴瘤、阑尾淋巴瘤、结肠恶性淋巴瘤、肛门或肛管淋巴瘤、甲状腺淋巴瘤、中枢神经系统淋巴瘤、原发性眼脑淋巴瘤、小肠恶性淋巴瘤、小肠B细胞淋巴瘤、小肠弥漫性大B细胞淋巴瘤、其他特指的小肠B细胞淋巴瘤、小肠T细胞淋巴瘤、其他特指的小肠T细胞淋巴瘤、胃恶性淋巴瘤
展开 同义词 Lymphoma NOS、NHL - [non-Hodgkin lymphoma]、non-Hodgkin lymphoma、Non-Hodgkin lymphoma, NOS、non-Hodgkin malignant lymphoma NOS
展开 别名 原发性眼内淋巴瘤,玻璃体视网膜、原发性眼内淋巴瘤,葡萄膜
展开 恶性淋巴瘤，不可归类在他处者（ICD11编码：2B33.5）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值 一、诊断标准（金标准）
必须条件（确诊依据） ：
病理组织学检查阳性 ：
通过淋巴结或其他受累组织的活检，病理检查发现异常增生的淋巴细胞，并且排除其他类型的淋巴瘤。
免疫组化分析确定淋巴细胞类型及其表面标志物，进一步支持诊断。
支持条件（临床与流行病学依据） ：
典型临床表现 ：
无痛性淋巴结肿大 ：最常见于颈部、腋窝或腹股沟区域，质地坚硬、活动度差。全身症状 ：发热（体温≥38℃）、夜间盗汗、体重减轻超过10%。局部压迫症状 ：根据受累部位的不同，可能出现相应器官功能障碍的表现，如呼吸困难（纵隔淋巴结肿大）、腹痛（腹部淋巴结肿大）等。 非典型症状 ：
家族史和风险因素 ：
存在恶性淋巴瘤家族史。
长期接触某些化学物质、高剂量电离辐射暴露。
免疫缺陷状态（如HIV感染、器官移植后使用免疫抑制剂）。
某些病毒感染（如EB病毒、HTLV-1、HHV-8）或细菌感染（如幽门螺旋杆菌）。
阈值标准 ：
符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
若无病理组织学证据，需同时满足以下两项：
典型临床表现（无痛性淋巴结肿大+全身症状）。
影像学检查（CT/MRI/PET-CT）显示淋巴结肿大或其他器官受累。
二、辅助检查
影像学检查 ：
CT/MRI ：
异常意义 ：显示淋巴结肿大、器官受累情况，有助于评估肿瘤的范围和分期。 PET-CT ：
异常意义 ：评估代谢活跃区域，有助于分期和治疗效果监测。 超声检查 ：
异常意义 ：用于初步筛查浅表淋巴结肿大，指导活检部位选择。
血液检查 ：
全血细胞计数 ：
异常意义 ：贫血、白细胞减少或增多、血小板减少，提示骨髓受累。 乳酸脱氢酶（LDH） ：
β2-微球蛋白 ：
骨髓穿刺和活检 ：
异常意义 ：通过骨髓穿刺检查发现异常淋巴细胞，提示骨髓浸润。
免疫组化分析 ：
异常意义 ：确定淋巴细胞类型及其表面标志物，有助于分类和鉴别诊断。
三、实验室检查的异常意义
病理组织学检查 ：
淋巴结活检阳性 ：直接确诊恶性淋巴瘤。免疫组化分析 ：特异性标记物（如CD20、CD3、CD5、CD10等）阳性，支持特定亚型的诊断。
血液检查 ：
全血细胞计数异常 ：
贫血 ：红细胞计数低于正常值，提示慢性疾病或骨髓受累。白细胞减少或增多 ：白细胞计数异常，提示骨髓功能受损或肿瘤负荷。血小板减少 ：血小板计数降低，提示骨髓受累或自身免疫反应。 乳酸脱氢酶（LDH）升高 ：提示肿瘤负荷较大，通常>240 U/L。β2-微球蛋白升高 ：反映肿瘤细胞的增殖活性，通常>3 mg/L。
骨髓穿刺和活检 ：
异常淋巴细胞 ：骨髓涂片或活检标本中发现异常淋巴细胞，提示骨髓浸润。
免疫组化分析 ：
特异性标记物阳性 ：如CD20阳性提示B细胞来源，CD3阳性提示T细胞来源，有助于分类和鉴别诊断。
分子生物学检测 ：
基因重排检测 ：如IgH/TCR基因重排阳性，支持克隆性增殖的诊断。荧光原位杂交（FISH） ：检测特定染色体异常，如t(14;18)阳性提示滤泡性淋巴瘤。
四、总结
确诊核心 依赖于病理组织学检查（活检和免疫组化），结合典型临床表现和影像学结果。辅助检查 以影像学（CT/MRI/PET-CT）和血液检查为主，提供全面的评估和分期信息。实验室异常意义 需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如免疫组化标记物、基因重排检测）。
权威依据 ：《WHO淋巴瘤分类》、《NCCN恶性淋巴瘤诊疗指南》。