套细胞淋巴瘤Mantle cell lymphoma

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码2A85.5

路径

02 肿瘤

2A20 - 2B3Z 造血或淋巴组织肿瘤

2A80 - 2A8Z 成熟B细胞肿瘤

2A85 其他特指的成熟B细胞肿瘤或淋巴瘤

2A85.5 套细胞淋巴瘤

关键词

索引词Mantle cell lymphoma、套细胞淋巴瘤、恶性小细胞，无裂性，弥漫性淋巴瘤、恶性未分化细胞，非伯基特淋巴瘤、弥漫性小核裂细胞淋巴瘤、弥漫性小核裂细胞恶性淋巴瘤、小核裂细胞非霍奇金淋巴瘤、弥漫性非霍奇金小核裂细胞淋巴瘤、恶性淋巴瘤性息肉病、核裂细胞淋巴瘤 [possible translation]、小细胞套细胞淋巴瘤 [possible translation]、小核裂细胞恶性淋巴瘤 [possible translation]、小核裂细胞恶性淋巴瘤、核裂细胞淋巴瘤、小细胞套细胞淋巴瘤、套细胞淋巴瘤母细胞亚型、经典型套细胞淋巴瘤、弥漫性低分化淋巴细胞恶性淋巴瘤、边缘区样套细胞淋巴瘤、多形性套细胞淋巴瘤

同义词diffuse small cleaved-cell lymphoma、diffuse small cleaved cell malignant lymphoma、small cleaved cell non-Hodgkin lymphoma、diffuse non-Hodgkin small cleaved cell lymphoma、Malignant lymphomatous polyposis、malignant small cell, noncleaved, diffuse lymphoma、malignant undifferentiated cell, non-Burkitt lymphoma、cleaved cell lymphoma、Small cell mantle cell lymphoma、small cleaved cell malignant lymphoma

缩写MCL

套细胞淋巴瘤 (Mantle Cell Lymphoma, MCL) 的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

必须条件（确诊依据）：
- 病理学和免疫组化检测：
  - 组织活检：通过淋巴结或其他受累组织的活检，发现小至中等大小的无裂核或有裂核的淋巴细胞弥漫性浸润。
  - 免疫组化染色：
  - Cyclin D1阳性：几乎所有MCL病例均呈强阳性表达。
  - CD5、CD19、CD20阳性：这些标记物有助于鉴别诊断。
  - CD23阴性：有助于与其他B细胞淋巴瘤区分。
支持条件（分子遗传学和临床表现）：
- 分子遗传学检测：
  - t(11;14)(q13;q32)易位：通过FISH技术检测到该易位。
  - CCND1基因重排：通过PCR检测到CCND1基因重排。
- 典型临床表现：
  - 无痛性淋巴结肿大：颈部、腋窝或腹股沟区域的无痛性淋巴结肿大。
  - 全身症状（B症状）：发热、体重减轻、盗汗。
  - 肝脾肿大：可在左上腹部触及脾脏肿大，右上腹部触诊可触及肝脏肿大。
  - 胃肠道受累：胃肠道检查可见多发性息肉样病变，内镜检查可见胃肠道黏膜增厚或溃疡。
  - 血液学异常：贫血、血小板减少和/或白细胞增多。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的病理学和免疫组化检测即可确诊。
- 若病理学和免疫组化结果不明确，需结合分子遗传学检测和典型临床表现进行综合判断。

二、辅助检查

影像学检查：
- CT/MRI：
  - 异常意义：显示淋巴结肿大、肝脾肿大及内脏器官受累情况。
- PET-CT：
  - 异常意义：用于评估疾病的分布和活动性，以及治疗反应监测。
骨髓检查：
- 骨髓穿刺和活检：
  - 异常意义：发现骨髓中淋巴细胞浸润，有助于分期和预后评估。
消化道内镜检查：
- 胃镜和肠镜：
  - 异常意义：发现胃肠道黏膜增厚或溃疡，有助于评估胃肠道受累情况。
血液学检查：
- 全血细胞计数：
  - 异常意义：贫血、血小板减少和/或白细胞增多提示疾病活动性。
- 乳酸脱氢酶（LDH）水平：
  - 异常意义：LDH水平升高提示疾病活动性。

三、实验室检查的异常意义

病原学检查：
- 组织活检：
  - 异常意义：发现小至中等大小的无裂核或有裂核的淋巴细胞弥漫性浸润，确诊MCL。
- 免疫组化染色：
  - Cyclin D1阳性：几乎总是强阳性，是诊断MCL的重要标志。
  - CD5、CD19、CD20阳性：这些标记物有助于鉴别诊断。
  - CD23阴性：有助于与其他B细胞淋巴瘤区分。
分子遗传学检测：
- t(11;14)(q13;q32)易位：
  - 异常意义：通过FISH技术检测到该易位，确诊MCL。
- CCND1基因重排：
  - 异常意义：通过PCR检测到CCND1基因重排，进一步确认诊断。
血液学检查：
- 全血细胞计数：
  - 红细胞计数减少：提示贫血。
  - 血小板计数降低：提示血小板减少。
  - 白细胞计数增高：提示白细胞增多。
- 乳酸脱氢酶（LDH）水平：
  - LDH水平升高：提示疾病活动性。
其他实验室检查：
- β2微球蛋白水平：
  - 异常意义：β2微球蛋白水平升高提示肿瘤负荷增加，预后较差。
- 血清白蛋白水平：
  - 异常意义：血清白蛋白水平降低提示营养状况差，预后较差。

四、总结

确诊核心依赖于病理学和免疫组化检测，特别是Cyclin D1阳性和特定的免疫标记物组合。
辅助检查以影像学（如CT、MRI、PET-CT）和骨髓检查为主，帮助评估疾病的分布和活动性。
实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如免疫组化、分子遗传学检测）和其他血液学指标。

权威依据：WHO《淋巴瘤分类》、NCCN指南、IDSA指南。