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套细胞淋巴瘤Mantle cell lymphoma

更新时间:0000-00-00 00:00:00
编码2A85.5

关键词

索引词Mantle cell lymphoma、套细胞淋巴瘤、恶性小细胞,无裂性,弥漫性淋巴瘤、恶性未分化细胞,非伯基特淋巴瘤、弥漫性小核裂细胞淋巴瘤、弥漫性小核裂细胞恶性淋巴瘤、小核裂细胞非霍奇金淋巴瘤、弥漫性非霍奇金小核裂细胞淋巴瘤、恶性淋巴瘤性息肉病、核裂细胞淋巴瘤 [possible translation]、小细胞套细胞淋巴瘤 [possible translation]、小核裂细胞恶性淋巴瘤 [possible translation]、小核裂细胞恶性淋巴瘤、核裂细胞淋巴瘤、小细胞套细胞淋巴瘤、套细胞淋巴瘤母细胞亚型、经典型套细胞淋巴瘤、弥漫性低分化淋巴细胞恶性淋巴瘤、边缘区样套细胞淋巴瘤、多形性套细胞淋巴瘤
同义词diffuse small cleaved-cell lymphoma、diffuse small cleaved cell malignant lymphoma、small cleaved cell non-Hodgkin lymphoma、diffuse non-Hodgkin small cleaved cell lymphoma、Malignant lymphomatous polyposis、malignant small cell, noncleaved, diffuse lymphoma、malignant undifferentiated cell, non-Burkitt lymphoma、cleaved cell lymphoma、Small cell mantle cell lymphoma、small cleaved cell malignant lymphoma
缩写MCL

套细胞淋巴瘤 (2A85.5) 的核心症状与体征


症状(主观感受)

典型症状

  1. 无痛性淋巴结肿大

    • 淋巴结肿大是最常见的首发症状,通常表现为颈部、腋窝或腹股沟区域的无痛性淋巴结肿大(70%-90%)。
  2. 全身症状(B症状)

    • 发热:不明原因的发热(体温>38℃),尤其是夜间盗汗(20%-30%)。
    • 体重减轻:在6个月内体重下降超过10%(20%-30%)。
    • 盗汗:夜间大量出汗,可能浸透衣物(20%-30%)。

其他可能症状

  1. 消化系统症状

    • 腹胀:脾脏增大或腹腔淋巴结肿大导致腹部不适(30%-50%)。
    • 食欲减退:进食减少,食欲不振(20%-40%)。
    • 腹痛:胃肠道受累时可能出现腹痛(10%-20%)。
  2. 其他症状

    • 疲劳:持续性的疲劳感(30%-50%)。
    • 皮肤瘙痒:少数患者可能出现皮肤瘙痒(<10%)。
    • 骨骼疼痛:骨骼受累时可能出现骨痛(5%-15%)。

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 淋巴结肿大

    • 全身浅表淋巴结肿大,触诊可触及坚硬、活动性好的肿块(70%-90%)。
    • 肿大的淋巴结可能融合成团块状(20%-40%)。
  2. 肝脾肿大

    • 脾脏肿大,可在左上腹部触及(50%-70%)。
    • 肝脏肿大,右上腹部触诊可触及(20%-40%)。

非典型体征

  1. 胃肠道受累

    • 胃肠道检查可见多发性息肉样病变(10%-20%)。
    • 内镜检查可见胃肠道黏膜增厚或溃疡(5%-15%)。
  2. 血液学异常

    • 贫血:外周血象显示血红蛋白降低(30%-50%)。
    • 血小板减少:外周血象显示血小板计数降低(20%-30%)。
    • 白细胞增多:外周血象显示白细胞计数增高(<10%)。

实验室与影像学特征

  1. 血液学检查

    • 全血细胞计数:贫血、血小板减少和/或白细胞增多(50%-70%)。
    • 乳酸脱氢酶(LDH)水平升高:提示疾病活动性(60%-80%)。
  2. 免疫组化染色

    • Cyclin D1阳性:95%以上MCL病例呈阳性表达(>95%)。
    • CD5、CD19、CD20阳性:CD5阳性率约70%-90%,CD19/CD20阳性率>95%。
    • CD23阴性:有助于与其他B细胞淋巴瘤区分(>90%)。
  3. 分子遗传学检测

    • t(11;14)(q13;q32)易位:通过FISH技术检测到该易位(>95%)。
    • CCND1基因重排:通过PCR检测到CCND1基因重排(>95%)。
  4. 影像学检查

    • CT/MRI:显示淋巴结肿大、肝脾肿大及内脏器官受累情况(80%-90%)。
    • PET-CT:用于评估疾病的分布和活动性(SUV值常偏低),以及治疗反应监测(70%-80%)。

注:上述数据基于现有文献整理,具体出现几率可能因研究样本不同而有所差异。临床表现因个体差异而异,需结合患者的实际情况进行综合判断。

条目淋巴结边缘区淋巴瘤2A85.0
条目胃黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤2A85.1
条目结外边缘区淋巴瘤,原发皮肤2A85.2
条目胃或皮肤以外的结外边缘区淋巴瘤2A85.3
条目淋巴浆细胞淋巴瘤2A85.4
条目套细胞淋巴瘤2A85.5
条目伯基特淋巴瘤包括伯基特白血病2A85.6
条目进一步特指的成熟性B细胞肿瘤或淋巴瘤2A85.Y