套细胞淋巴瘤Mantle cell lymphoma
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Mantle cell lymphoma、套细胞淋巴瘤、恶性小细胞，无裂性，弥漫性淋巴瘤、恶性未分化细胞，非伯基特淋巴瘤、弥漫性小核裂细胞淋巴瘤、弥漫性小核裂细胞恶性淋巴瘤、小核裂细胞非霍奇金淋巴瘤、弥漫性非霍奇金小核裂细胞淋巴瘤、恶性淋巴瘤性息肉病、核裂细胞淋巴瘤 [possible translation]、小细胞套细胞淋巴瘤 [possible translation]、小核裂细胞恶性淋巴瘤 [possible translation]、小核裂细胞恶性淋巴瘤、核裂细胞淋巴瘤、小细胞套细胞淋巴瘤、套细胞淋巴瘤母细胞亚型、经典型套细胞淋巴瘤、弥漫性低分化淋巴细胞恶性淋巴瘤、边缘区样套细胞淋巴瘤、多形性套细胞淋巴瘤
同义词diffuse small cleaved-cell lymphoma、diffuse small cleaved cell malignant lymphoma、small cleaved cell non-Hodgkin lymphoma、diffuse non-Hodgkin small cleaved cell lymphoma、Malignant lymphomatous polyposis、malignant small cell, noncleaved, diffuse lymphoma、malignant undifferentiated cell, non-Burkitt lymphoma、cleaved cell lymphoma、Small cell mantle cell lymphoma、small cleaved cell malignant lymphoma
套细胞淋巴瘤 (2A85.5) 的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 无痛性淋巴结肿大：
- 淋巴结肿大是最常见的首发症状，通常表现为颈部、腋窝或腹股沟区域的无痛性淋巴结肿大（70%-90%）。
- 全身症状（B症状）：
- 发热：不明原因的发热（体温>38℃），尤其是夜间盗汗（20%-30%）。
- 体重减轻：在6个月内体重下降超过10%（20%-30%）。
- 盗汗：夜间大量出汗，可能浸透衣物（20%-30%）。
其他可能症状
- 消化系统症状：
- 腹胀：脾脏增大或腹腔淋巴结肿大导致腹部不适（30%-50%）。
- 食欲减退：进食减少，食欲不振（20%-40%）。
- 腹痛：胃肠道受累时可能出现腹痛（10%-20%）。
- 其他症状：
- 疲劳：持续性的疲劳感（30%-50%）。
- 皮肤瘙痒：少数患者可能出现皮肤瘙痒（<10%）。
- 骨骼疼痛：骨骼受累时可能出现骨痛（5%-15%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 淋巴结肿大：
- 全身浅表淋巴结肿大，触诊可触及坚硬、活动性好的肿块（70%-90%）。
- 肿大的淋巴结可能融合成团块状（20%-40%）。
- 肝脾肿大：
- 脾脏肿大，可在左上腹部触及（50%-70%）。
- 肝脏肿大，右上腹部触诊可触及（20%-40%）。
非典型体征
- 胃肠道受累：
- 胃肠道检查可见多发性息肉样病变（10%-20%）。
- 内镜检查可见胃肠道黏膜增厚或溃疡（5%-15%）。
- 血液学异常：
- 贫血：外周血象显示血红蛋白降低（30%-50%）。
- 血小板减少：外周血象显示血小板计数降低（20%-30%）。
- 白细胞增多：外周血象显示白细胞计数增高（<10%）。
实验室与影像学特征
- 血液学检查
- 全血细胞计数：贫血、血小板减少和/或白细胞增多（50%-70%）。
- 乳酸脱氢酶（LDH）水平升高：提示疾病活动性（60%-80%）。
- 免疫组化染色
- Cyclin D1阳性：95%以上MCL病例呈阳性表达（>95%）。
- CD5、CD19、CD20阳性：CD5阳性率约70%-90%，CD19/CD20阳性率>95%。
- CD23阴性：有助于与其他B细胞淋巴瘤区分（>90%）。
- 分子遗传学检测
- t(11;14)(q13;q32)易位：通过FISH技术检测到该易位（>95%）。
- CCND1基因重排：通过PCR检测到CCND1基因重排（>95%）。
- 影像学检查
- CT/MRI：显示淋巴结肿大、肝脾肿大及内脏器官受累情况（80%-90%）。
- PET-CT：用于评估疾病的分布和活动性（SUV值常偏低），以及治疗反应监测（70%-80%）。
注：上述数据基于现有文献整理，具体出现几率可能因研究样本不同而有所差异。临床表现因个体差异而异，需结合患者的实际情况进行综合判断。
