成熟B细胞肿瘤伴白血病行为Mature B-cell neoplasm with leukaemic behaviour
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Mature B-cell neoplasm with leukaemic behaviour
同义词Mature B-cell non-Hodgkin neoplasm with leukaemic behaviour、成熟B细胞非霍奇金肿瘤伴白血病行为
别名成熟B细胞白血病、成熟B淋巴细胞肿瘤伴白血病、成熟B细胞恶性肿瘤伴白血病表现、成熟B细胞肿瘤伴白血病样表现
成熟B细胞肿瘤伴白血病行为的核心症状与体征
症状（主观感受）
- 全身性症状：
- 疲乏无力：患者常感到持续的疲劳感，无法通过休息缓解（高，70%-90%）。
- 体重减轻：不明原因的体重下降，尤其是短期内明显减少（中，50%-70%）。
- 发热和盗汗：夜间或无明显诱因的发热及盗汗现象（中，40%-60%）。
- 局部症状：
- 淋巴结肿大：颈部、腋窝、腹股沟等部位出现无痛性淋巴结肿大（高，80%-90%）。
- 脾脏肿大：腹部不适，可触及左上腹包块，提示脾脏增大（中，50%-70%）。
- 皮肤损害：少数患者可能出现皮疹或其他皮肤病变（低，10%-20%）。
体征（客观检测结果）
- 血液学异常：
- 血细胞异常：表现为贫血、血小板减少，以及白细胞总数升高（以成熟或异常B细胞为主）（高，80%-90%）。
- 外周血涂片：可见成熟B细胞形态（如小到中等大小淋巴细胞），具有特定表面标志物（如CD5+、CD19+、CD20+、CD23+）（高，80%-90%）。
- 淋巴结和脾脏肿大：
- 淋巴结肿大：体检时可发现多个区域的淋巴结肿大，质地较硬，无压痛（高，80%-90%）。
- 脾脏肿大：超声或CT检查显示脾脏体积增大（中，50%-70%）。
- 骨髓象：
- 骨髓浸润：骨髓穿刺和活检显示成熟B细胞浸润，可能伴有正常造血细胞减少（高，80%-90%）。
实验室与影像学特征
- 免疫表型分析：
- 流式细胞术：通过流式细胞术检测，可以确定异常B细胞的表面标志物表达（如CD5、CD19、CD20、CD23等，具体因亚型而异）（高，80%-90%）。
- 染色体和分子遗传学检测：
- 染色体核型分析：部分亚型可见染色体异常，如13q-、11q-、17p-缺失及TP53突变（中，40%-60%）。
- 基因突变检测：某些亚型可能伴随IGHV未突变状态、NOTCH1突变等（中，30%-50%）。
- 影像学表现：
- 超声和CT检查：可用于评估淋巴结、脾脏及其他器官的受累情况（中，50%-70%）。
- PET-CT：在侵袭性亚型中可能用于评估肿瘤负荷（低至中，30%-50%）。
注：上述数据基于ICD-11编码标准及相关医学研究资料整理而成。具体的诊断标准、分类细节及最新研究成果，请参考《Blood》、《Leukemia & Lymphoma》等专业期刊上的相关论文。
