脑髓母细胞瘤Medulloblastoma of brain
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关键词
索引词Medulloblastoma of brain、脑髓母细胞瘤、未特指部位的髓母细胞瘤、未特指区域的髓肌母细胞瘤 [possible translation]、间变性大细胞髓母细胞瘤、经典型髓母细胞瘤、促结缔组织增生性结节性髓母细胞瘤、脑弥散结节型髓母细胞瘤、神经上皮瘤
同义词medulloblastoma of unspecified site、medullomyoblastoma of unspecified site
别名儿童髓母细胞瘤、小儿髓母细胞瘤、后颅窝髓母细胞瘤
(2A00.10) 脑髓母细胞瘤的核心症状与体征
症状(主观感受)
典型症状
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头痛:
- 多为持续性或阵发性,通常在早晨更为明显。是由于肿瘤导致脑脊液循环障碍,引起颅内压增高所致。
- 出现几率:常见(68.75%)。
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呕吐:
- 通常是喷射性呕吐,可伴有过度换气。除颅内压增高外,肿瘤直接刺激第四脑室底部的呕吐中枢(最后区)是产生呕吐的重要原因之一。
- 出现几率:常见(53.75%)。
-
步态不稳:
- 患者常表现为行走不协调、站立不稳等躯干性共济失调症状。
- 出现几率:较少见(36.25%)。
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复视:
- 由于颅神经(如外展神经)受累或颅内压增高导致脑干受压,患者可能出现复视。
- 出现几率:较少见(约20%-30%)。
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视力减退:
- 由于颅内压增高,患者可能出现视乳头水肿,长期未治疗可导致视力下降。
- 出现几率:较少见(约20%-30%)。
其他可能症状
-
全身伴随症状:
- 少数患者可能出现发热、乏力等全身症状。
- 出现几率:罕见(<10%)。
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行为变化:
- 特别是儿童患者,可能出现注意力不集中、情绪波动等症状。
- 出现几率:较少见(约10%-20%)。
体征(客观检测结果)
典型体征
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眼底视盘水肿:
- 由于颅内压增高,患者可能出现视乳头水肿。
- 出现几率:常见(约50%-70%)。
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共济失调:
- 表现为躯干性共济失调和肢体共济失调,如走路不协调、拿东西不稳等。
- 出现几率:常见(约50%-70%)。
-
眼球震颤:
- 患者可能出现水平或垂直性的眼球震颤(小脑病变特征)。
- 出现几率:较少见(约20%-30%)。
非典型体征
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颅神经受损表现:
- 部分患者可能出现面瘫、听力下降等颅神经受损的症状。
- 出现几率:罕见(<10%)。
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锥体束征:
- 在肿瘤侵犯脑干或脊髓时,可能出现对侧肢体肌力减弱、腱反射亢进等锥体束征。
- 出现几率:罕见(<10%)。
实验室与影像学特征
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影像学表现
- MRI:是诊断髓母细胞瘤的主要手段,可以多方位显示肿瘤的位置及其与周围结构的关系。典型的影像学表现为后颅窝占位性病变,T1加权像呈低信号,T2加权像呈高信号,增强扫描可见均匀或不均匀强化。
- 出现几率:高(90%-100%)。
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CT检查:
- CT检查也可用于诊断,但敏感性和特异性不如MRI。CT表现为后颅窝等密度或略高密度影,增强扫描可见强化。
- 出现几率:中(70%-90%)。
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病理学检查
- 手术切除或活检后的病理学检查是确诊的金标准。髓母细胞瘤的组织学特征包括小圆细胞密集排列,核分裂象多见,胞浆少。
- 出现几率:高(100%)。
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脑脊液检查:
- 脑脊液检查可能发现肿瘤细胞,尤其是在肿瘤已经通过脑脊液途径转移的情况下。
- 出现几率:较低(约10%-30%)。
注:上述数据基于现有文献和临床经验整理,具体出现几率可能会因个体差异和研究样本的不同而有所变化。对于具体的病例分析,请咨询专业医疗人员以获得最准确的信息。
参考文献:
- 《Bailey and Cushing's Textbook of Neuroanatomy》
- 《Cancer Cell》关于髓母细胞瘤分子分型的研究报告
- 《Neuro-Oncology》发表的相关流行病学数据