脑髓母细胞瘤Medulloblastoma of brain
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Medulloblastoma of brain、脑髓母细胞瘤、未特指部位的髓母细胞瘤、未特指区域的髓肌母细胞瘤 [possible translation]、间变性大细胞髓母细胞瘤、经典型髓母细胞瘤、促结缔组织增生性结节性髓母细胞瘤、脑弥散结节型髓母细胞瘤、神经上皮瘤
同义词medulloblastoma of unspecified site、medullomyoblastoma of unspecified site
别名儿童髓母细胞瘤、小儿髓母细胞瘤、后颅窝髓母细胞瘤
(2A00.10) 脑髓母细胞瘤的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 头痛：
- 多为持续性或阵发性，通常在早晨更为明显。是由于肿瘤导致脑脊液循环障碍，引起颅内压增高所致。
- 出现几率：常见（68.75%）。
- 呕吐：
- 通常是喷射性呕吐，可伴有过度换气。除颅内压增高外，肿瘤直接刺激第四脑室底部的呕吐中枢（最后区）是产生呕吐的重要原因之一。
- 出现几率：常见（53.75%）。
- 步态不稳：
- 患者常表现为行走不协调、站立不稳等躯干性共济失调症状。
- 出现几率：较少见（36.25%）。
- 复视：
- 由于颅神经（如外展神经）受累或颅内压增高导致脑干受压，患者可能出现复视。
- 出现几率：较少见（约20%-30%）。
- 视力减退：
- 由于颅内压增高，患者可能出现视乳头水肿，长期未治疗可导致视力下降。
- 出现几率：较少见（约20%-30%）。
其他可能症状
- 全身伴随症状：
- 少数患者可能出现发热、乏力等全身症状。
- 出现几率：罕见（<10%）。
- 行为变化：
- 特别是儿童患者，可能出现注意力不集中、情绪波动等症状。
- 出现几率：较少见（约10%-20%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 眼底视盘水肿：
- 由于颅内压增高，患者可能出现视乳头水肿。
- 出现几率：常见（约50%-70%）。
- 共济失调：
- 表现为躯干性共济失调和肢体共济失调，如走路不协调、拿东西不稳等。
- 出现几率：常见（约50%-70%）。
- 眼球震颤：
- 患者可能出现水平或垂直性的眼球震颤（小脑病变特征）。
- 出现几率：较少见（约20%-30%）。
非典型体征
- 颅神经受损表现：
- 部分患者可能出现面瘫、听力下降等颅神经受损的症状。
- 出现几率：罕见（<10%）。
- 锥体束征：
- 在肿瘤侵犯脑干或脊髓时，可能出现对侧肢体肌力减弱、腱反射亢进等锥体束征。
- 出现几率：罕见（<10%）。
实验室与影像学特征
- 影像学表现
- MRI：是诊断髓母细胞瘤的主要手段，可以多方位显示肿瘤的位置及其与周围结构的关系。典型的影像学表现为后颅窝占位性病变，T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号，增强扫描可见均匀或不均匀强化。
- 出现几率：高（90%-100%）。
- CT检查：
- CT检查也可用于诊断，但敏感性和特异性不如MRI。CT表现为后颅窝等密度或略高密度影，增强扫描可见强化。
- 出现几率：中（70%-90%）。
- 病理学检查
- 手术切除或活检后的病理学检查是确诊的金标准。髓母细胞瘤的组织学特征包括小圆细胞密集排列，核分裂象多见，胞浆少。
- 出现几率：高（100%）。
- 脑脊液检查：
- 脑脊液检查可能发现肿瘤细胞，尤其是在肿瘤已经通过脑脊液途径转移的情况下。
- 出现几率：较低（约10%-30%）。
注：上述数据基于现有文献和临床经验整理，具体出现几率可能会因个体差异和研究样本的不同而有所变化。对于具体的病例分析，请咨询专业医疗人员以获得最准确的信息。
参考文献：
- 《Bailey and Cushing's Textbook of Neuroanatomy》
- 《Cancer Cell》关于髓母细胞瘤分子分型的研究报告
- 《Neuro-Oncology》发表的相关流行病学数据
