原发部位的黏液纤维肉瘤Myxofibrosarcoma, primary site
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Myxofibrosarcoma, primary site、原发部位的黏液纤维肉瘤、未特指部位的黏液纤维肉瘤 [possible translation]、未特指部位的黏液纤维肉瘤
同义词fibromyxosarcoma of unspecified site
别名黏液性纤维肉瘤、粘液纤维肉瘤、粘液性纤维肉瘤
原发部位的黏液纤维肉瘤（2B53.0）的核心症状与体征
症状（主观感受）
- 无痛性肿块：
- 患者常表现为缓慢增长的无痛性肿块，多位于皮下深层或肌肉内（高，70%-90%）。
- 肿块大小通常为3-10厘米，少数病例可超过15厘米（高，80%-100%）。
- 局部压迫症状：
- 随着肿瘤增大，可能出现局部压迫症状，如疼痛、麻木或功能障碍（中，30%-50%）。
- 极少数情况下，肿瘤可侵犯周围重要结构，导致相应并发症（低，5%-10%）。
- 全身伴随症状：
- 在极少数情况下，患者可能伴有非特异性全身症状，如体重下降、乏力等（低，<5%）。
体征（客观检测结果）
- 局部肿块：
- 体检时可触及皮下或肌肉深部的结节状肿物，质地软或韧，边界不清（高，80%-100%）。
- 肿块通常为单个，表面皮肤正常或苍白，直径约4cm，最大可达15cm（高，80%-100%）。
- 皮肤改变：
- 肿块表面皮肤可能伴有毛细血管扩张或局部静脉显露（中，20%-40%）。
- 局部炎症反应：
- 少数病例中，肿块周围可能出现轻度炎症反应，如局部红肿、温度升高（低，5%-15%）。
实验室与影像学特征
- 影像学表现：
- 超声检查：可见边界不清的黏液样低回声肿块，伴内部不均匀回声（高，80%-100%）。
- MRI检查：T1加权像呈低至中等信号，T2加权像呈明显高信号（黏液基质），增强后不均匀强化（高，80%-100%）。
- CT检查：软组织密度肿块，边界模糊，增强后呈轻度不均匀强化（高，80%-100%）。
- 病理学检查：
- 组织活检：显微镜下可见黏液样基质中散布异型性梭形细胞，核深染、形态不规则，可见「假脂肪母细胞」样空泡化细胞（高，90%-100%）。
- 免疫组化：肿瘤细胞强表达vimentin，部分病例局灶表达CD34；平滑肌标记物（如α-SMA、desmin）通常阴性（高，90%-100%）。
- 分子遗传学：
- 染色体异常：常见1p、10p或13q染色体缺失，无特异性基因融合（中，40%-60%）。
注：临床表现因个体差异而异。黏液纤维肉瘤具有局部侵袭性，复发率高（50%-60%），但远处转移风险较低（约10%-20%）。建议术后每3-6个月进行影像学随访，持续至少5年。