胰腺神经内分泌肿瘤Neuroendocrine neoplasms of pancreas 更新时间：2025-05-27 23:47:34 关键词 索引词 Neuroendocrine neoplasms of pancreas、胰腺神经内分泌肿瘤、未特指部位恶性胰岛细胞肿瘤、胰腺胰岛细胞癌、恶性肿瘤，胰岛细胞、胰腺神经内分泌癌、未特指部位恶性胰岛细胞瘤、胰腺胰岛细胞恶性肿瘤、胰腺恶性α细胞瘤、未特指部位的恶性α细胞瘤 [possible translation]、未特指部位的恶性α细胞瘤、胰腺恶性β细胞瘤、未特指部位的恶性β细胞瘤 [possible translation]、未特指部位的恶性β细胞瘤、胰腺恶性G细胞瘤、未特指部位的恶性G细胞瘤 [possible translation]、未特指部位的恶性G细胞瘤、胰岛素瘤、未特指部位的恶性胰岛素瘤、未特指部位的胰岛素瘤、胰高血糖素瘤、未指明部位的胰高血糖素瘤、未特指部位胰高血糖素瘤、胰高血糖素瘤NOS [possible translation]、胰高血糖素瘤NOS、胃泌素瘤、未特指部位的胃泌素瘤 [possible translation]、未特指部位的胃泌素瘤、血管活性肠肽瘤、WDHA[水样腹泻、低钾血症和胃酸缺乏症]综合征、WDHA综合征、Verner–Morrison综合征、内分泌胰腺的血管活性肠肽分泌增加、血管活性肠肽的胰腺高分泌、舒血管肠肽瘤、胰霍乱、生长抑素瘤、内分泌胰腺的生长抑素分泌增加、胰腺生长抑制素分泌过多、其他胰腺神经内分泌肿瘤、生长激素释放因子瘤、GRF[生长激素释放因子]瘤、内分泌胰腺的生长激素释放激素分泌增多、胰腺生长激素释放因子分泌过多、胰多肽瘤、内分泌胰腺的胰多肽分泌增多、胰多肽分泌过多
展开 同义词 neuroendocrine pancreatic cancer、carcinoma of islet cell of pancreas、malignant islet cell tumour of unspecified site、malignant tumour, islet cell of pancreas
展开 胰腺神经内分泌肿瘤 (PNETs) 的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
必须条件（确诊依据） ：
组织病理学诊断 ：通过手术切除或活检标本，经组织病理学检查确认为胰腺神经内分泌肿瘤。这是确诊PNETs的“金标准”。免疫组化检测 ：肿瘤细胞表达神经内分泌标志物，如嗜铬粒蛋白A（Chromogranin A, CgA）、突触素（Synaptophysin, Syn）和CD56。
支持条件（临床与流行病学依据） ：
典型临床表现 ：功能性PNETs ：胰岛素瘤 ：反复发作的低血糖症状，如心慌、出汗、颤抖、冷汗、皮肤苍白等。胃泌素瘤 ：顽固性、多发性消化性溃疡，伴有腹泻。胰高血糖素瘤 ：糖尿病症状和表皮坏死性游走性红斑。血管活性肠肽瘤 (VIP瘤) ：水样腹泻、低钾血症、胃酸缺乏症。生长抑素瘤 ：腹泻、脂肪泻、吸收不良和黄疸。非功能性PNETs ：腹痛、腹胀、食欲减退、体重下降、黄疸等非特异性症状。影像学检查 ：发现胰腺内肿块，增强CT、MRI或PET-CT显示特征性改变。激素水平测定 ：相关激素水平升高，如胰岛素、胃泌素、胰高血糖素、血管活性肠肽、生长抑素等。
阈值标准 ：
符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
若无组织病理学证据，需同时满足以下两项：
典型临床表现。
影像学检查和/或激素水平测定异常。
二、辅助检查
影像学检查 ：
超声检查 ：异常意义 ：可初步发现胰腺内肿块，但分辨率较低，常用于初筛。CT扫描 ：异常意义 ：增强CT是目前最常用的影像学检查方法，可以清晰显示肿瘤的位置、大小、形态及是否有钙化。有助于评估肿瘤的侵袭性和远处转移。MRI检查 ：异常意义 ：T1加权像上呈低信号，T2加权像上呈高信号。有助于进一步评估肿瘤的性质和范围。PET-CT ：异常意义 ：有助于评估肿瘤的代谢活性及远处转移情况，对于判断肿瘤分期和治疗效果有重要价值。
内镜检查 ：
内镜超声（EUS） ：异常意义 ：可以更精确地定位肿瘤，尤其是小肿瘤。结合细针穿刺活检（FNA）可以提高诊断准确性。内镜逆行胰胆管造影（ERCP） ：异常意义 ：对于怀疑胰管受累的患者，ERCP可以提供更多的解剖信息，并进行必要的治疗操作。
功能性PNETs的特殊检查 ：
葡萄糖耐量试验 （针对胰岛素瘤）：异常意义 ：监测血糖和胰岛素水平变化，帮助诊断胰岛素瘤。促胃液素激发试验 （针对胃泌素瘤）：异常意义 ：通过注射促胃液素后观察胃酸分泌情况，帮助诊断胃泌素瘤。血清激素水平测定 ：异常意义 ：根据不同的功能性PNETs类型，测定相应的激素水平，如胰岛素、胃泌素、胰高血糖素、血管活性肠肽、生长抑素等。
三、实验室检查的异常意义
激素水平测定 ：
胰岛素瘤 ：空腹血糖 < 2.8 mmol/L ：提示低血糖。胰岛素水平升高 ：胰岛素水平显著高于正常范围。胃泌素瘤 ：血清胃泌素水平升高 ：显著高于正常范围。胰高血糖素瘤 ：血清胰高血糖素水平升高 ：显著高于正常范围。血管活性肠肽瘤 ：血清血管活性肠肽水平升高 ：显著高于正常范围。生长抑素瘤 ：血清生长抑素水平升高 ：显著高于正常范围。
炎症标志物 ：
C反应蛋白（CRP） ：可能轻度升高，但不是特异性指标。血沉（ESR） ：可能轻度升高，但不是特异性指标。
血常规 ：
白细胞计数 ：一般正常，但在有感染或炎症时可能升高。血红蛋白 ：长期慢性疾病可能导致贫血。
生化指标 ：
肝功能 ：可能出现异常，尤其是肿瘤压迫胆管导致黄疸时。电解质 ：可能因腹泻等原因出现电解质紊乱，如低钾血症。
肿瘤标志物 ：
嗜铬粒蛋白A（CgA） ：是神经内分泌肿瘤的常用标志物，但并非特异性。神经元特异性烯醇化酶（NSE） ：在某些神经内分泌肿瘤中可能升高。
四、总结
确诊核心 依赖于组织病理学检查和免疫组化结果，结合典型的临床表现和影像学检查。辅助检查 以影像学检查（CT、MRI、PET-CT）为主，内镜检查（EUS、ERCP）和功能性PNETs的特殊检查（如葡萄糖耐量试验、促胃液素激发试验）也有重要价值。实验室异常意义 需综合解读，重点关联特定激素水平和肿瘤标志物的变化，以及影像学特征。
权威依据 ：NCCN《胰腺神经内分泌肿瘤临床实践指南》、ENETS《神经内分泌肿瘤诊疗指南》。
