胰腺神经内分泌肿瘤Neuroendocrine neoplasms of pancreas

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编码2C10.1

路径

02 肿瘤

2B50 - 2E2Z 恶性肿瘤，除外淋巴、造血、中枢神经系统或相关组织的原发肿瘤

2B50 - 2D3Z 述及或假定为原发性的特指部位恶性肿瘤，除外淋巴、造血、中枢神经系统或相关组织

2B70 - 2C1Z 消化器官恶性肿瘤

2C10 胰腺恶性肿瘤

2C10.1 胰腺神经内分泌肿瘤

关键词

索引词Neuroendocrine neoplasms of pancreas、胰腺神经内分泌肿瘤、未特指部位恶性胰岛细胞肿瘤、胰腺胰岛细胞癌、恶性肿瘤，胰岛细胞、胰腺神经内分泌癌、未特指部位恶性胰岛细胞瘤、胰腺胰岛细胞恶性肿瘤、胰腺恶性α细胞瘤、未特指部位的恶性α细胞瘤 [possible translation]、未特指部位的恶性α细胞瘤、胰腺恶性β细胞瘤、未特指部位的恶性β细胞瘤 [possible translation]、未特指部位的恶性β细胞瘤、胰腺恶性G细胞瘤、未特指部位的恶性G细胞瘤 [possible translation]、未特指部位的恶性G细胞瘤、胰岛素瘤、未特指部位的恶性胰岛素瘤、未特指部位的胰岛素瘤、胰高血糖素瘤、未指明部位的胰高血糖素瘤、未特指部位胰高血糖素瘤、胰高血糖素瘤NOS [possible translation]、胰高血糖素瘤NOS、胃泌素瘤、未特指部位的胃泌素瘤 [possible translation]、未特指部位的胃泌素瘤、血管活性肠肽瘤、WDHA[水样腹泻、低钾血症和胃酸缺乏症]综合征、WDHA综合征、Verner–Morrison综合征、内分泌胰腺的血管活性肠肽分泌增加、血管活性肠肽的胰腺高分泌、舒血管肠肽瘤、胰霍乱、生长抑素瘤、内分泌胰腺的生长抑素分泌增加、胰腺生长抑制素分泌过多、其他胰腺神经内分泌肿瘤、生长激素释放因子瘤、GRF[生长激素释放因子]瘤、内分泌胰腺的生长激素释放激素分泌增多、胰腺生长激素释放因子分泌过多、胰多肽瘤、内分泌胰腺的胰多肽分泌增多、胰多肽分泌过多

同义词neuroendocrine pancreatic cancer、carcinoma of islet cell of pancreas、malignant islet cell tumour of unspecified site、malignant tumour, islet cell of pancreas

缩写PNETs、NETs

胰腺神经内分泌肿瘤 (2C10.1) 的核心症状与体征

症状（主观感受）

功能性PNETs：

胰岛素瘤：
- 典型症状：
  - 低血糖症状：反复发作的心慌、出汗、颤抖、皮肤苍白等。严重时可出现意识模糊、癫痫发作或昏迷（70%-90%）。
  - 神经系统症状：头痛、头晕、定向障碍、焦虑、乏力（50%-70%）。
胃泌素瘤：
- 典型症状：
  - 消化性溃疡症状：腹痛、呕血、黑便（60%-80%）。
  - 卓-艾综合征：顽固性、多发性消化性溃疡，伴有腹泻（40%-60%）。
胰高血糖素瘤：
- 典型症状：
  - 糖尿病症状：口渴、多饮、多尿、体重减轻（50%-70%）。
  - 表皮坏死性游走性红斑：皮肤红斑、糜烂和水疱，皮损中心愈合后向周围扩散（30%-50%）。
血管活性肠肽瘤 (VIP瘤)：
- 典型症状：
  - WDHA综合征：水样腹泻、低钾血症、胃酸减少（60%-80%）。
  - 脱水和电解质紊乱：频繁腹泻导致脱水、低钾血症（40%-60%）。
生长抑素瘤：
- 典型症状：
  - 胃肠道症状：脂肪泻、吸收不良（40%-60%）。
  - 胆道系统症状：黄疸、胆石症（20%-30%）。

非功能性PNETs：

腹部不适：腹痛、腹胀、食欲减退（50%-70%）。
体重下降：不明原因的体重减轻（40%-60%）。
黄疸：由于肿瘤压迫胆管引起（20%-30%）。

体征（客观检测结果）

腹部体征：
- 腹部肿块：可触及腹部肿块（20%-40%）。
- 腹痛：压痛、肌紧张（50%-70%）。
- 黄疸：皮肤、巩膜黄染（20%-30%）。
全身性体征：
- 消瘦：体重明显减轻（40%-60%）。
- 营养不良：长期腹泻、吸收不良导致营养不良（20%-30%）。
并发症相关体征：
- 消化道出血：呕血、黑便（10%-20%）。
- 肝转移：肝脏肿大、肝区疼痛（10%-20%）。

实验室与影像学特征

实验室检查：
- 激素水平测定：
  - 胰岛素瘤：空腹血糖 < 2.8 mmol/L，胰岛素水平升高（阳性率：约70%-90%）。
  - 胃泌素瘤：血清胃泌素水平显著升高（>1000 pg/mL）伴低胃酸（阳性率：约60%-80%）。
  - 胰高血糖素瘤：血清胰高血糖素水平升高（阳性率：约50%-70%）。
  - 血管活性肠肽瘤：血清血管活性肠肽水平升高（阳性率：约60%-80%）。
  - 生长抑素瘤：血清生长抑素水平升高（阳性率：约40%-60%）。
影像学检查：
- 超声检查：可发现胰腺肿块（检出率：约50%-70%）。
- CT扫描：增强CT显示胰腺内低密度肿块（检出率：约80%-90%）。
- MRI检查：T1加权像上呈低信号，T2加权像上呈高信号（检出率：约80%-90%）。
- PET-CT：使用生长抑素受体显像剂（如Ga-68 DOTATATE）可提高检出率（敏感性：约80%-90%）。

总结

胰腺神经内分泌肿瘤（PNETs）的症状和体征因肿瘤类型而异。功能性PNETs通常表现为特定激素分泌引起的症状，而非功能性PNETs则主要表现为非特异性症状如腹痛、体重下降等。实验室检查和影像学检查在诊断中起重要作用，有助于确定肿瘤的位置、大小及是否有转移。及时诊断和治疗对于改善患者预后至关重要。