部位未特指的小肠神经内分泌肿瘤Neuroendocrine neoplasms of small intestine, site unspecified

更新时间：0000-00-00 00:00:00

编码2B80.21

路径

02 肿瘤

2B50 - 2E2Z 恶性肿瘤，除外淋巴、造血、中枢神经系统或相关组织的原发肿瘤

2B50 - 2D3Z 述及或假定为原发性的特指部位恶性肿瘤，除外淋巴、造血、中枢神经系统或相关组织

2B80.21 部位未特指的小肠神经内分泌肿瘤

关键词

索引词Neuroendocrine neoplasms of small intestine, site unspecified、部位未特指的小肠神经内分泌肿瘤、小肠神经内分泌肿瘤，部位未特指的、小肠NET[神经内分泌肿瘤]、小肠神经内分泌肿瘤 [possible translation]、小肠神经内分泌肿瘤，G1、小肠神经内分泌肿瘤，G2、小肠神经内分泌癌，部位未特指的、小肠NEC[神经内分泌癌]、小肠大细胞神经内分泌癌、小肠小细胞神经内分泌癌

缩写SINET、小肠NET

别名小肠神经内分泌瘤、小肠类癌、小肠神经内分泌肿瘤G1、小肠神经内分泌肿瘤G2

(2B80.21)部位未特指的小肠神经内分泌肿瘤的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

腹痛：
- 通常为间歇性、钝痛或绞痛，位置多在脐周或中腹部（50%-70%）（修正：下腹痛更常见于结肠病变）
消化不良：
- 包括餐后饱胀、恶心和食欲减退（40%-60%）（修正：呕吐更常见于机械性梗阻时）
体重下降：
- 因慢性腹痛或吸收不良导致的营养摄入不足（30%-50%）（修正：明确机制，排除"消化吸收功能障碍"的模糊表述）

其他可能症状

腹泻：
- 仅见于转移性病例（尤其是肝转移）导致的类癌综合征（15%-25%）（修正：补充发生条件并调整比例）
面色潮红：
- 类癌综合征患者可能出现头颈部皮肤潮红（5%-15%）（修正：调整比例并规范部位描述）
呼吸困难：
- 严重类癌危象时可出现支气管痉挛（罕见，<5%）

体征（客观检测结果）

典型体征

腹部肿块：
- 体检时可能触及右下腹包块（回肠肿瘤更易触及）（15%-30%）（修正：调整比例并限定部位）
肠梗阻：
- 慢性不全性肠梗阻更常见（10%-20%）（修正：补充"不全性"以区别于急腹症）

非典型体征

黄疸：
- 仅见于十二指肠壶腹部肿瘤（<5%）（修正：明确发生部位）
肝转移：
- 晚期患者可能出现右季肋区肿物（10%-20%）
心脏瓣膜病变：
- 长期未控制的类癌综合征可导致右心瓣膜纤维化（<5%）（修正：明确病理改变）

实验室与影像学特征

血清学检查
- 嗜铬粒蛋白A (CgA)：敏感性60%-80%，但受质子泵抑制剂影响（补充干扰因素）
- 5-羟基吲哚乙酸 (5-HIAA)：24小时尿检测特异性>90%（修正检测方法）
影像学表现
- CT小肠造影：首选的形态学检查（敏感性>85%）（修正检查方式）
- MRI：DWI序列对肝转移检测敏感性达90%（补充关键技术）
- 68Ga-DOTATATE PET/CT：灵敏度>95%（替代SRS描述）
内镜超声 (EUS)
- 主要适用于十二指肠及近端空肠肿瘤评估（修正适用范围）
病理学检查
- 需检测Ki-67指数进行分级（补充必要分级标准）

注：类癌综合征仅见于存在肝转移或腹膜后转移的病例。空肠神经内分泌肿瘤更易出现肠梗阻（30%），而回肠肿瘤更多表现为慢性腹痛（70%）。肿瘤直径<1cm者60%无症状。