小肠恶性肿瘤Malignant neoplasms of small intestine 更新时间：2025-10-09 15:50:52 关键词 索引词 Malignant neoplasms of small intestine
展开 同义词 small bowel cancer、small intestine cancer、malignant neoplasm of small intestine, unspecified、malignant tumour of small bowel、malignant tumour of small intestine、primary malignant neoplasm of Meckel diverticulum、未特指的小肠恶性肿瘤、小肠恶性肿瘤、Meckel憩室原发性恶性肿瘤、小肠癌、梅克尔憩室原发性恶性肿瘤
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展开内容 ▼ 小肠恶性肿瘤的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义 小肠恶性肿瘤是指原发于小肠的一系列恶性肿瘤，包括腺癌、类癌、平滑肌肉瘤和淋巴瘤等。这些肿瘤可因部位和类型不同而表现为肠梗阻、出血、穿孔或全身症状。其确切病因尚未完全明确，但与遗传、环境及慢性炎症等多种因素相关。
病因学特征
遗传因素 ：
与家族性腺瘤性息肉病（FAP）、黑斑息肉综合征（Peutz-Jeghers综合征）等遗传性疾病相关，基因突变及遗传不稳定性是重要发病机制。
遗传性非息肉病性结直肠癌（Lynch综合征）患者的小肠癌风险亦升高。
环境与饮食因素 ：
次级胆汁酸（如脱氧胆酸、石胆酸）在肠道菌群作用下的代谢产物可能具有致癌性。
长期吸烟、酗酒及高脂低纤维饮食可能增加风险。
免疫功能减退 ：
免疫抑制状态（如器官移植后或HIV感染）可削弱机体对肿瘤细胞的免疫监视功能。
癌前期病变 ：
小肠腺瘤（尤其是绒毛状腺瘤）和神经内分泌瘤的异型增生被视为癌前病变。
慢性炎症 ：
克罗恩病是明确的危险因素，长期炎症导致黏膜反复损伤-修复，促进腺癌发生。
乳糜泻患者的小肠淋巴瘤风险增加。
肠道菌群失调 ：
菌群紊乱可能通过代谢产物（如次级胆汁酸、亚硝胺）直接损伤DNA或激活促癌信号通路。
病理机制
肿瘤类型及特点 ：
腺癌 ：占30%-40%，多见于十二指肠，常与腺瘤-癌序列相关，形态可分为息肉型、溃疡型或狭窄型。类癌 ：占20%-30%，多位于回肠，分泌5-羟色胺等活性物质，可引发类癌综合征。胃肠道间质瘤（GIST） ：源于Cajal间质细胞，以c-KIT基因突变为特征，需与原平滑肌肉瘤鉴别。淋巴瘤 ：以弥漫大B细胞淋巴瘤为主，常与免疫缺陷或慢性抗原刺激相关。
肿瘤发展过程 ：
多遵循“腺瘤-异型增生-癌”或“慢性炎症-异型增生-癌”的演进模式，涉及APC、KRAS、TP53等基因的累积突变。
临床表现
症状特征 ：
梗阻 ：进行性加重的腹痛、呕吐、肠鸣亢进（空肠/回肠肿瘤常见）。出血 ：慢性隐匿性失血导致贫血，偶见大量黑便或呕血（十二指肠肿瘤多见）。穿孔 ：突发剧烈腹痛伴腹膜刺激征，需紧急手术。全身症状 ：体重下降、乏力、发热（淋巴瘤常见），类癌综合征（潮红、腹泻、心瓣膜病变）。黄疸 ：十二指肠乳头周围肿瘤可压迫胆总管导致梗阻性黄疸。
参考文献 ：《Clinical Gastroenterology and Hepatology》、《Gastroenterology》、《WHO Classification of Tumours Digestive System》等。