嗅神经母细胞瘤Olfactory neuroblastoma

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码2C20.3

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索引词Olfactory neuroblastoma、嗅神经母细胞瘤、鼻腔嗅神经母细胞瘤、嗅神经母细胞瘤 [possible translation]、脑嗅神经母细胞瘤 [possible translation]

同义词esthesioneuroblastoma of nasal cavity、asthesioneuroblastoma、Esthesioneuroblastoma of brain

嗅神经母细胞瘤的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 病理学检查阳性：
  - 通过鼻腔活检或手术切除标本进行组织病理学检查，发现典型的嗅神经母细胞瘤特征：小圆细胞密集排列，伴有不同程度的坏死和核分裂象。
  - 免疫组化染色显示肿瘤细胞表达Synaptophysin、Chromogranin A等神经内分泌标记物。
支持条件（临床与影像学依据）：
- 典型临床表现：
  - 鼻塞、单侧或双侧鼻出血、头痛、流涕及嗅觉减退等症状。
  - 进展期可能出现溢泪、眼球突出、复视、视力下降等眼部相关问题。
  - 肿瘤侵犯颅底时可能导致脑神经功能障碍。
- 影像学检查：
  - CT/MRI扫描可见鼻腔顶部或筛板区软组织密度/信号影，增强后明显强化。病灶常呈分叶状生长，并可能向周围结构扩展。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中病理学检查阳性即可确诊。
- 若无病理学证据，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（如鼻塞、鼻出血、头痛、嗅觉减退等）。
  - 影像学检查结果支持嗅神经母细胞瘤的诊断（如CT/MRI扫描结果）。

影像学检查：
- CT扫描：
  - 异常意义：可见鼻腔顶部或筛板区软组织密度影，增强后明显强化。病灶常呈分叶状生长，并可能向周围结构扩展。
- MRI扫描：
  - 异常意义：T1加权像上呈低信号，T2加权像上呈高信号，增强后明显强化。有助于评估肿瘤的范围及其对周围结构的侵犯情况。
内镜检查：
- 鼻内镜检查：
  - 异常意义：可见鼻腔顶部、上鼻甲或鼻中隔后上方的息肉样新生物，质地偏脆，触之易出血。
颈部淋巴结检查：
- 超声检查：
  - 异常意义：如果肿瘤发生区域性淋巴结转移，可在颈部触及无痛性肿块，超声检查可进一步确认。
全身检查：
- PET-CT扫描：
  - 异常意义：有助于评估肿瘤的全身转移情况，特别是肺部、骨髓或其他器官的转移。

病理学检查：
- 活检标本：
  - 异常意义：镜下可见小圆细胞密集排列，伴有不同程度的坏死和核分裂象。免疫组化染色显示肿瘤细胞表达Synaptophysin、Chromogranin A等神经内分泌标记物，确诊率几乎100%。
血液检查：
- 全血细胞计数（CBC）：
  - 异常意义：白细胞计数和中性粒细胞比例升高，提示炎症反应或感染。
- C反应蛋白（CRP）：
  - 异常意义：显著升高（>50 mg/L），提示炎症活动或感染。
- 血沉（ESR）：
  - 异常意义：升高，提示非特异性炎症反应。
尿液检查：
- 常规尿液分析：
  - 异常意义：尿液中可能有红细胞或白细胞，但不具有特异性。
其他实验室检查：
- 肿瘤标志物：
  - 异常意义：某些肿瘤标志物如CEA、NSE等可能升高，但特异性不高，主要用于监测治疗效果和复发。

权威依据：《Surgical Pathology of the Head and Neck》, 《Head and Neck Pathology》, 以及其他权威医学出版物。