嗅神经母细胞瘤Olfactory neuroblastoma
更新时间：2025-05-27 23:47:34
关键词
索引词Olfactory neuroblastoma、嗅神经母细胞瘤、鼻腔嗅神经母细胞瘤、嗅神经母细胞瘤 [possible translation]、脑嗅神经母细胞瘤 [possible translation]
同义词esthesioneuroblastoma of nasal cavity、asthesioneuroblastoma、Esthesioneuroblastoma of brain
嗅神经母细胞瘤的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 病理学检查阳性：
- 通过鼻腔活检或手术切除标本进行组织病理学检查，发现典型的嗅神经母细胞瘤特征：小圆细胞密集排列，伴有不同程度的坏死和核分裂象。
- 免疫组化染色显示肿瘤细胞表达Synaptophysin、Chromogranin A等神经内分泌标记物。
- 支持条件（临床与影像学依据）：
- 典型临床表现：
- 鼻塞、单侧或双侧鼻出血、头痛、流涕及嗅觉减退等症状。
- 进展期可能出现溢泪、眼球突出、复视、视力下降等眼部相关问题。
- 肿瘤侵犯颅底时可能导致脑神经功能障碍。
- 影像学检查：
- CT/MRI扫描可见鼻腔顶部或筛板区软组织密度/信号影，增强后明显强化。病灶常呈分叶状生长，并可能向周围结构扩展。
- 阈值标准：
- 符合“必须条件”中病理学检查阳性即可确诊。
- 若无病理学证据，需同时满足以下两项：
- 典型临床表现（如鼻塞、鼻出血、头痛、嗅觉减退等）。
- 影像学检查结果支持嗅神经母细胞瘤的诊断（如CT/MRI扫描结果）。
二、辅助检查
- 影像学检查：
- CT扫描：
- 异常意义：可见鼻腔顶部或筛板区软组织密度影，增强后明显强化。病灶常呈分叶状生长，并可能向周围结构扩展。
- MRI扫描：
- 异常意义：T1加权像上呈低信号，T2加权像上呈高信号，增强后明显强化。有助于评估肿瘤的范围及其对周围结构的侵犯情况。
- 内镜检查：
- 鼻内镜检查：
- 异常意义：可见鼻腔顶部、上鼻甲或鼻中隔后上方的息肉样新生物，质地偏脆，触之易出血。
- 颈部淋巴结检查：
- 超声检查：
- 异常意义：如果肿瘤发生区域性淋巴结转移，可在颈部触及无痛性肿块，超声检查可进一步确认。
- 全身检查：
- PET-CT扫描：
- 异常意义：有助于评估肿瘤的全身转移情况，特别是肺部、骨髓或其他器官的转移。
三、实验室检查的异常意义
- 病理学检查：
- 活检标本：
- 异常意义：镜下可见小圆细胞密集排列，伴有不同程度的坏死和核分裂象。免疫组化染色显示肿瘤细胞表达Synaptophysin、Chromogranin A等神经内分泌标记物，确诊率几乎100%。
- 血液检查：
- 全血细胞计数（CBC）：
- 异常意义：白细胞计数和中性粒细胞比例升高，提示炎症反应或感染。
- C反应蛋白（CRP）：
- 异常意义：显著升高（>50 mg/L），提示炎症活动或感染。
- 血沉（ESR）：
- 异常意义：升高，提示非特异性炎症反应。
- 尿液检查：
- 常规尿液分析：
- 异常意义：尿液中可能有红细胞或白细胞，但不具有特异性。
- 其他实验室检查：
- 肿瘤标志物：
- 异常意义：某些肿瘤标志物如CEA、NSE等可能升高，但特异性不高，主要用于监测治疗效果和复发。
四、总结
- 确诊核心依赖于病理学检查结果（组织病理学和免疫组化），结合典型症状及影像学检查结果。
- 辅助检查以影像学（CT/MRI、鼻内镜）和全身检查（PET-CT）为主，用于评估肿瘤的范围和转移情况。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联病理学结果和影像学检查结果。
权威依据：《Surgical Pathology of the Head and Neck》, 《Head and Neck Pathology》, 以及其他权威医学出版物。
