其他特指的原发部位的纤维母细胞性或肌纤维母细胞性肿瘤Other specified Fibroblastic or myofibroblastic tumour, primary site
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关键词
索引词Fibroblastic or myofibroblastic tumour, primary site、其他特指的原发部位的纤维母细胞性或肌纤维母细胞性肿瘤、隆凸性皮肤纤维肉瘤、色素性皮肤纤维肉瘤、DFSP[隆突性皮肤纤维肉瘤]、隆突性皮肤纤维肉瘤、未特指部位的Bednar肿瘤 [possible translation]、未特指部位的Bednar肿瘤
别名纤维母细胞性肿瘤、肌纤维母细胞性肿瘤、纤维肉瘤、肌纤维肉瘤、皮肤纤维肉瘤、黏液纤维肉瘤、血管肌纤维母细胞瘤
其他特指的原发部位的纤维母细胞性或肌纤维母细胞性肿瘤的核心症状与体征
症状（主观感受）
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局部肿块：
- 患者常在皮肤、软组织或其他内脏器官发现无痛性或轻微疼痛的肿块（高，70%-90%）。
- 肿块通常生长缓慢，但某些亚型如炎性肌纤维母细胞瘤可能生长较快（中，40%-60%）。
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疼痛：
- 随着肿块增大，部分患者可能出现局部疼痛或不适感（中，30%-50%）。
- 疼痛程度因个体差异和肿瘤位置而异，有时可能较剧烈（低，10%-30%）。
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功能障碍：
- 位于关节或肌肉附近的肿瘤可能导致活动受限或功能障碍（中，20%-40%）。
- 内脏器官受累时，可能出现相应的功能异常，如呼吸困难、消化不良等（低，10%-20%）。
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全身症状：
- 少数患者可能出现发热、体重下降、贫血等非特异性全身症状（低，10%-20%）。
- 这些症状多见于恶性肿瘤或肿瘤较大时（低，5%-10%）。
体征（客观检测结果）
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局部肿块：
- 体检时可触及边界清楚或不规则的肿块（高，80%-90%）。
- 肿块质地多为硬或韧，表面光滑或结节状（高，70%-80%）。
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皮肤改变：
- 皮肤表面可能出现红斑、色素沉着或溃疡（中，30%-50%）。
- 皮肤纤维肉瘤（如色素性皮肤纤维肉瘤）可能伴有色素沉着（中，40%-60%）。
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淋巴结肿大：
- 局部淋巴结肿大可能提示肿瘤转移（低，10%-20%）。
- 但在某些情况下，淋巴结肿大可能是炎症反应所致（低，5%-10%）。
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功能障碍：
- 受累关节或肌肉的功能障碍可通过临床检查发现（中，20%-40%）。
- 内脏器官受累时，可能出现相应的体征，如肺部听诊异常、腹部触诊异常等（低，10%-20%）。
实验室与影像学特征
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病原学检测：
- 免疫组化：纤维母细胞表达vimentin，肌纤维母细胞表达α-SMA（检出率：高，80%-90%）。
- 分子遗传学：特定基因重排或突变有助于诊断，如ALK基因重排在炎性肌纤维母细胞瘤中（检出率：中，40%-60%）。
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血液学检查：
- 血常规可能显示贫血、血小板增多等非特异性改变（检出率：低，10%-20%）。
- 血沉加快可能提示炎症或肿瘤活性（检出率：中，30%-50%）。
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影像学表现：
- 超声：可显示肿块的大小、形态及内部回声（检出率：高，80%-90%）。
- CT/MRI：有助于评估肿瘤的范围、侵犯深度及有无转移（检出率：高，80%-90%）。
- PET-CT：对于恶性肿瘤的分期和监测复发具有重要价值（检出率：中，50%-70%）。
注：临床表现因具体亚型、肿瘤位置及生物学行为而异。良性肿瘤如肌纤维瘤通常边界清晰，生长缓慢，复发率较低；恶性肿瘤如黏液纤维肉瘤则表现出侵袭性强、易复发和转移的特点。具体诊断需结合病理学、免疫组化及分子遗传学等综合评估。
参考文献：《WHO Classification of Tumours》系列书籍、病理学专业期刊如《Histopathology》、《Modern Pathology》等。