其他特指原发部位的未分类多形性肉瘤Other specified Undifferentiated pleomorphic sarcoma, primary site
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关键词
索引词Undifferentiated pleomorphic sarcoma, primary site、其他特指原发部位的未分类多形性肉瘤
别名未分类多形性肉瘤、多形性肉瘤-NOS、不明类型多形性肉瘤
其他特指原发部位的未分类多形性肉瘤 (2B54.Y) 的核心症状与体征
症状(主观感受)
典型症状
- 无痛性肿块:
- 患者常以无痛性肿块就诊,肿块可持续数月或一年以上(常见,70%-90%)。
- 疼痛:
- 随着肿瘤增大,可能出现局部疼痛,尤其是肿瘤压迫神经或侵犯周围结构时(较少见,20%-40%)。
- 功能障碍:
- 由于肿瘤位置不同,可能导致关节活动受限或肌肉无力(较少见,10%-30%)。
其他可能症状
- 全身症状:
- 晚期或转移性病例可能伴有发热、体重减轻(罕见,<10%)。
- 局部皮温升高:
- 肿瘤部位可能因血供丰富或炎症反应出现皮温升高(较少见,10%-20%)。
体征(客观检测结果)
典型体征
- 局部肿块:
- 局部可见深部软组织肿块,多位于四肢近端(如大腿、上臂),边界模糊,质地坚硬(常见,80%-90%)。
- 皮肤改变:
- 肿块表面皮肤通常正常,晚期可能出现静脉曲张或破溃(罕见,<10%)。
- 神经受压:
- 神经受压可导致感觉异常或运动障碍(较少见,10%-20%)。
非典型体征
- 淋巴结肿大:
- 淋巴结转移罕见,局部淋巴结肿大提示晚期病变(罕见,<5%)。
- 血管受累:
- 大血管受压可能导致肢体水肿或缺血(罕见,<5%)。
实验室与影像学特征
-
病理学特征:
- 细胞形态多样性:肿瘤由多形性梭形细胞、巨细胞组成,缺乏明确分化方向(常见,80%-90%)。
- 组织结构:常见坏死和纤维基质,偶见黏液样变性(常见,60%-80%)。
- 免疫组化特征:Vimentin弥漫阳性,CD68偶见局灶阳性,S-100、Desmin、CKpan阴性(常见,70%-80%)。
-
影像学表现:
- MRI:显示边界不清的软组织肿块,T1低信号、T2高信号,增强后不均匀强化(常见,80%-90%)。
- CT:肿块密度不均,可见坏死区(常见,70%-80%)。
- PET-CT:用于评估转移时可见高代谢活性(根据临床需求使用)。
-
实验室检查:
- 血液检查:通常无明显异常,晚期可能出现贫血(罕见,<10%)。
- 生化指标:肝功能异常仅见于肝转移病例(罕见,<5%)。
参考文献:
- WHO Classification of Tumours Editorial Board. (2020). Soft Tissue and Bone Tumours (5th ed.). Lyon: IARC Press.
- Gronchi A, et al. (2016). Soft tissue sarcomas: ESMO Clinical Practice Guidelines. Annals of Oncology, 27(suppl 5), v188-v201.
- 中国临床肿瘤学会. (2022). 软组织肉瘤诊疗指南.
请注意,上述信息基于现有的医学文献和资料,旨在提供一个全面的概述。具体的临床诊断和治疗应由专业医疗人员根据患者的具体情况制定。