儿童型滤泡性淋巴瘤Paediatric type follicular lymphoma

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码2A80.4

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索引词Paediatric type follicular lymphoma、儿童型滤泡性淋巴瘤、儿童滤泡性淋巴瘤

同义词paediatric follicular lymphoma

缩写PFL、PTFL

别名小儿型滤泡性淋巴瘤

儿童型滤泡性淋巴瘤 (2A80.4) 的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 病理学检查阳性：
  - 通过淋巴结活检或骨髓活检获取组织样本，进行病理学检查。典型的病理特征包括滤泡中心细胞增生和缺乏明显的极性。
  - 免疫组化检查提示滤泡中心B细胞来源，多数病例缺乏BCL-2蛋白表达，并且不会出现BCL2易位。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 无痛性淋巴结肿大，特别是颈部淋巴结，质地较硬，活动度良好。
  - 少数患者可能出现发热、盗汗、体重下降等非特异性全身症状。
- 影像学检查：
  - 影像学检查如CT、PET-CT显示淋巴结增大，但很少有远处转移。
- 血液学检查：
  - 血常规检查可能显示轻度贫血或白细胞计数异常。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若病理学检查结果不明确，需结合以下两项支持条件：典型的临床表现和影像学检查结果。

影像学检查：
- CT扫描：
  - 判断逻辑：评估淋巴结受累情况及其他器官是否受累。典型的影像学表现为淋巴结增大，但很少有远处转移。
- PET-CT：
  - 判断逻辑：用于评估肿瘤的代谢活性，有助于确定病变范围和监测治疗反应。
- 超声检查：
  - 判断逻辑：用于初步评估浅表淋巴结的大小和结构，适用于颈部、腋窝或腹股沟区的淋巴结检查。
免疫组化及分子检测：
- 免疫组化：
  - 判断逻辑：确认滤泡中心B细胞来源，检测BCL-2蛋白表达情况。大多数PFL病例缺乏BCL-2蛋白表达。
- 荧光原位杂交（FISH）：
  - 判断逻辑：检测BCL2基因易位情况，PFL通常不出现t(14;18)(q32;q21)易位。
血液学检查：
- 血常规：
  - 判断逻辑：评估贫血程度和白细胞计数，有助于了解患者的全身状况。
- 生化检查：
  - 判断逻辑：评估肝肾功能和其他重要器官的功能状态。
病理活检：
- 淋巴结活检：
  - 判断逻辑：通过切除或针吸活检获取淋巴结组织，进行病理学检查以确诊PFL。
- 骨髓活检：
  - 判断逻辑：评估骨髓是否受累，有助于分期和治疗决策。

病理学检查：
- 淋巴结活检阳性：直接确诊PFL。
- 免疫组化检测阳性：确认滤泡中心B细胞来源，缺乏BCL-2蛋白表达支持PFL的诊断。
血液学检查：
- 轻度贫血（Hb < 110 g/L）：提示慢性疾病状态。
- 白细胞计数异常（WBC > 11 × 10^9/L 或 < 4 × 10^9/L）：提示炎症或感染的可能性。
免疫组化及分子检测：
- BCL-2阴性：支持PFL的诊断，因为大多数PFL病例缺乏BCL-2蛋白表达。
- FISH检测阴性：未检测到t(14;18)(q32;q21)易位，进一步支持PFL的诊断。
影像学检查：
- CT/PET-CT显示淋巴结增大：提示局部病变，但少有远处转移。
- 超声检查发现淋巴结肿大：有助于初步评估病变范围。

权威依据：《世界卫生组织(WHO)淋巴瘤分类》最新版及相关病理学研究报告。