未分类的腹膜后腔或腹膜的多形性肉瘤Undifferentiated pleomorphic sarcoma of retroperitoneum or peritoneum

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编码2B54.1

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索引词Undifferentiated pleomorphic sarcoma of retroperitoneum or peritoneum、未分类的腹膜后腔或腹膜的多形性肉瘤

缩写未分类腹膜后腔多形性肉瘤、未分类腹膜多形性肉瘤

别名未分类腹膜后腔多形性肿瘤、未分类腹膜多形性肿瘤、腹膜后腔多形性肉瘤-NOS、腹膜多形性肉瘤-NOS、未分类腹膜后腔恶性间叶瘤、未分类腹膜恶性间叶瘤、腹膜后腔未分类软组织肉瘤、腹膜未分类软组织肉瘤、腹膜后腔恶性间叶瘤-NOS、腹膜恶性间叶瘤-NOS

未分类的腹膜后腔或腹膜的多形性肉瘤的核心症状与体征

腹部不适或疼痛：
- 患者可能会感到持续性的隐痛或钝痛，尤其是在肿瘤增大时更为明显。这种疼痛可能局限于某一区域，也可能较为广泛。
- 出现几率：常见（70%-80%）
腹部包块：
- 由于肿瘤体积逐渐增大，患者可能会在腹部触及一个无痛性或轻微疼痛的肿块。
- 出现几率：常见（60%-80%）
消化系统症状：
- 肿瘤压迫邻近器官如肠道、胃等，可引起消化不良、恶心、呕吐、食欲减退等症状。
- 出现几率：较常见（50%-60%）
泌尿系统症状：
- 如果肿瘤侵犯到泌尿系统，可能会出现排尿困难、尿频、尿急等症状。
- 出现几率：较少见（20%-30%）
全身症状：
- 随着病情进展，患者可能出现体重下降、乏力、发热等非特异性全身症状。
- 出现几率：较少见（10%-20%）

影像学表现：
- CT扫描：可见不规则、密度不均的软组织肿块，常伴有坏死、出血及囊变。
  - 出现几率：高（80%-90%）
- MRI：T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号，增强扫描可见不均匀强化。
  - 出现几率：高（80%-90%）
- PET-CT：有助于评估肿瘤代谢活性及是否存在远处转移。
  - 出现几率：中（50%-70%）
病理学特征：
- 组织学检查：肿瘤由多形性的梭形细胞、多边形细胞以及巨细胞组成，核分裂象增多，伴有坏死区。
  - 出现几率：高（90%-100%）
- 免疫组化：Vimentin阳性，CD68部分阳性，S-100阴性，Desmin阴性。
  - 出现几率：高（80%-90%）
实验室检查：
- 血常规、生化指标等一般无特异性异常，但可能显示贫血、白细胞升高或肝功能异常。
  - 出现几率：较低（20%-40%）

综上所述，未分类的腹膜后腔或腹膜的多形性肉瘤的主要临床表现为腹部不适或疼痛、腹部包块、消化系统症状等，影像学检查可见不规则、密度不均的软组织肿块，最终确诊需依赖病理学检查。

参考文献：