移植后淋巴组织增生性疾患，传染性单核细胞样增多症Post-transplant lymphoproliferative disorder, Infectious mononucleosis-like

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码2B32.2

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索引词Post-transplant lymphoproliferative disorder, Infectious mononucleosis-like、移植后淋巴组织增生性疾患，传染性单核细胞样增多症

缩写PTLD、传染性单核细胞样增多症

别名移植相关淋巴组织增生性病变、移植后淋巴增生综合征、移植后淋巴瘤

移植后淋巴组织增生性疾患，传染性单核细胞样增多症的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 病原学检测阳性：
  - 组织活检（如淋巴结、胃肠道等）中发现EBV感染的证据，包括免疫组化染色显示EBV编码的小RNA (EBER) 阳性。
  - 分子生物学检测（如PCR）检出EBV-DNA或EBV特异性基因序列。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 发热（体温≥38℃）伴全身淋巴结肿大。
  - 咽痛、扁桃体肿大、肝脾肿大。
  - 乏力、体重减轻、全身不适。
- 移植史：
  - 患者有实体器官或骨髓/干细胞移植史，并接受免疫抑制治疗。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无病原学证据，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（发热+淋巴结肿大+咽痛+肝脾肿大）。
  - 血清学检测显示EBV特异性抗体IgM和/或IgG滴度显著升高。

影像学检查：
- 胸部X线片或CT扫描：
  - 异常意义：发现纵隔淋巴结肿大，提示可能的PTLD。
- 腹部超声或CT：
  - 异常意义：发现肝脾肿大，有助于评估病变范围。
- PET-CT：
  - 异常意义：评估病变范围及其代谢活性，有助于鉴别良恶性病变。
内镜检查：
- 胃肠道内镜：
  - 异常意义：发现胃肠道黏膜病变，取活检以明确诊断。
- 支气管镜：
  - 异常意义：发现呼吸道病变，取活检以明确诊断。
血液学检查：
- 外周血象：
  - 异常意义：白细胞计数升高，尤其是异型淋巴细胞比例增加。
- 血清转氨酶水平：
  - 异常意义：轻度至中度上升，提示肝功能受损。
病理学检查：
- 组织活检：
  - 异常意义：发现EBV感染的证据，如EBER阳性，有助于确诊。

病原学检查：
- EBV-DNA检测：
  - 异常意义：血浆或组织中EBV-DNA拷贝数显著增高，提示活动性EBV感染。
- 免疫组化染色：
  - 异常意义：EBER阳性，直接证实EBV感染。
血清学检查：
- EBV特异性抗体IgM和/或IgG：
  - 异常意义：滴度显著升高，提示近期或急性EBV感染。
- 其他病毒标志物：
  - 异常意义：排除其他病毒感染，如CMV、HHV-6等。
血液常规：
- 白细胞计数：
  - 异常意义：白细胞计数升高，以淋巴细胞为主，可见异型淋巴细胞比例增加。
- 血红蛋白和血小板计数：
  - 异常意义：部分患者可能出现贫血或血小板减少，提示骨髓受累。
生化指标：
- 肝功能指标：
  - 异常意义：ALT、AST、ALP和胆红素轻度至中度升高，提示肝功能受损。
- 肾功能指标：
  - 异常意义：BUN和肌酐升高，提示肾功能受损。
免疫学检查：
- T细胞亚群分析：
  - 异常意义：CD4/CD8比值降低，提示免疫抑制状态。
- NK细胞活性：
  - 异常意义：NK细胞活性降低，提示免疫功能下降。

权威依据：美国国家癌症研究所（NCI）指南、国际淋巴瘤研究组（ILSG）指南、WHO《肿瘤分类》。