未特指的肝门部胆管恶性肿瘤Unspecified Malignant neoplasms of perihilar bile duct
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Malignant neoplasms of perihilar bile duct、未特指的肝门部胆管恶性肿瘤、肝门部胆管恶性肿瘤、肝胆管恶性肿瘤
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
未特指的肝门部胆管恶性肿瘤的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
未特指的肝门部胆管恶性肿瘤，也称为Klatskin瘤，是指发生在胆囊管开口以上、左右肝管交汇处，或肝总管、左右肝管及其分支，以及肝外胆管上段的胆管上皮恶性肿瘤。这类肿瘤是胆道系统中常见的恶性肿瘤类型之一，其发生部位特殊，常呈浸润性生长，并且与肝门部血管关系密切，这给手术切除带来了极大的挑战。
病因学特征
- 胆汁淤积机制：
- 慢性胆汁淤积被认为是肝门部胆管癌的主要致病因素之一。长期的胆汁流动障碍会导致胆管上皮细胞受到持续刺激，引起炎症反应和上皮细胞异常增生，最终可能导致恶性转化。
- 慢性炎症及结石相关因素：
- 胆管结石或胆道感染（如胆管炎）导致的反复炎症可以促进肿瘤的发生。这些病理状态引起的慢性损伤和修复过程可能诱发细胞DNA损伤和突变，从而增加癌变风险。
- 遗传易感性和环境暴露：
- 一些遗传性疾病，如原发性硬化性胆管炎、Caroli病等，增加了个体患肝门部胆管癌的风险。
- 环境中的致癌物暴露也可能参与了该类肿瘤的发展，例如某些化学物质（亚硝胺类）、寄生虫感染（华支睾吸虫）等。
- 分子生物学基础：
- 近年研究表明，多种基因突变（如KRAS, TP53, IDH1/2, FGFR2等）在肝门部胆管癌中频繁出现，提示这些基因改变可能是驱动肿瘤发展的关键因素之一。
- 此外，表观遗传学修饰异常同样扮演着重要角色，包括DNA甲基化模式变化、组蛋白修饰失衡等，它们共同影响基因表达调控网络，促进肿瘤进程。
病理机制
- 局部侵袭与扩散：
- 肝门部胆管癌倾向于沿胆管壁纵向生长并向周围组织结构侵犯，常见的是向肝脏实质、门静脉、肝动脉以及邻近淋巴结转移。
- 随着病情进展，肿瘤可进一步阻塞胆道，造成黄疸等症状加剧。
- 淋巴转移途径：
- 由于解剖位置的关系，此类肿瘤较早地通过淋巴系统向区域淋巴结播散，这是判断预后的重要指标之一。
- 血行转移：
- 在疾病晚期阶段，可能发生远处器官转移，尤其是肺、骨、脑等部位。
临床表现
- 症状特征：
- 最常见的早期症状为无痛性黄疸，这是因为肿瘤逐渐阻塞胆汁流出路径所致。
- 随着病情发展，患者可能出现体重减轻、腹痛、发热、皮肤瘙痒、大便颜色变浅甚至白陶土样便等症状。
- 当肿瘤侵犯到周围血管时，则可能导致消化道出血或者门脉高压综合征。
参考文献：《中华外科杂志》关于肝门部胆管癌的研究论文；《中国实用外科杂志》有关肝门部胆管癌诊疗指南更新报告；《Journal of Hepatology》中关于肝门部胆管癌分子机制的综述文章。