肝门胆管癌Hilar cholangiocarcinoma
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Hilar cholangiocarcinoma、肝门胆管癌、肝胆管腺癌、Klatskin瘤、胆道系统克拉特斯金瘤
同义词Adenocarcinoma of hepatic duct、Klatskin tumour of biliary tree
别名肝门胆管恶性肿瘤、肝门部胆管癌、肝总管癌、肝门区胆管癌
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
肝门胆管癌的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
肝门胆管癌，也称为Klatskin瘤或肝门部胆管腺癌，是一种发生于左右主肝管汇合处（即肝总管起始部位）的恶性肿瘤。这种癌症属于胆道系统中的特殊类型，由于其位置紧邻肝脏入口，因此在诊断和治疗上具有一定的复杂性。病理上，肝门胆管癌主要表现为腺癌，并且常呈现浸润性生长模式，容易侵犯周围结构如血管等。
病因学特征
- 慢性刺激因素：
- 长期胆石症：持续存在的胆管结石可以造成局部黏膜反复损伤修复过程，从而增加细胞突变风险。
- 胆管炎症狭窄：反复发作或者长期未愈的胆道炎症可能导致胆管壁纤维化甚至瘢痕形成，改变组织微环境促进肿瘤发生。
- 不良生活习惯：
- 吸烟史：烟草中含有的多种有害物质已被证实能够影响DNA稳定性并抑制免疫功能，可能间接促进了某些类型的癌症发展。
- 饮食习惯：高盐分、腌制食品摄入过多被认为与消化系统恶性肿瘤发病率升高有关联；而食用未煮熟淡水鱼虾导致寄生虫感染也可能诱发本病。
- 其他潜在诱因：
- 原发性硬化性胆管炎：这是一种罕见但严重的自身免疫性疾病，以胆管广泛纤维化为特点，显著增加了患者患胆管癌的风险。
- 遗传倾向：虽然大多数情况下没有明确家族聚集现象，但在少数案例中观察到特定基因变异可能提高个体患病概率。
- 寄生虫感染：例如华支睾吸虫感染，在一些地区被发现与肝门胆管癌的发生存在关联，主要是通过引起慢性胆道炎症来发挥作用。
病理机制
- 局部侵袭：
- 该类肿瘤通常沿着胆管壁向上下方向扩展，并且容易穿透管壁进入邻近器官如肝脏实质内或侵犯重要血管结构（如门静脉），造成梗阻性黄疸等症状出现。
- 淋巴转移：
- 随着病情进展，癌细胞可通过淋巴途径扩散至区域淋巴结乃至远处淋巴结群，进一步恶化预后情况。
- 血行播散：
- 尽管相对少见，但仍有一定比例的病例会出现经血液途径向肺、骨等远处脏器转移的现象。
参考文献：、、