未特指的原发部位的纤维母细胞性或肌纤维母细胞性肿瘤Unspecified Fibroblastic or myofibroblastic tumour, primary site
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关键词
索引词Fibroblastic or myofibroblastic tumour, primary site、未特指的原发部位的纤维母细胞性或肌纤维母细胞性肿瘤、原发部位的纤维母细胞性或肌纤维母细胞性肿瘤
缩写FMFT、未特指部位纤维母细胞性或肌纤维母细胞性肿瘤
别名未特指部位纤维母细胞性肿瘤、未特指部位肌纤维母细胞性肿瘤、未特指原发部位纤维母细胞性或肌纤维母细胞性肿瘤
未特指的原发部位的纤维母细胞性或肌纤维母细胞性肿瘤 (2B53.Z) 的核心症状与体征
症状(主观感受)
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局部肿块:
- 患者常在无痛情况下发现局部肿块,肿块可逐渐增大(常见,70%-90%)。
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疼痛:
- 随着肿瘤的增大,部分患者可能会出现局部疼痛或不适感(常见,40%-60%)。
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功能障碍:
- 肿瘤压迫周围组织或器官,可能导致相应区域的功能障碍(常见,30%-50%)。
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全身症状:
- 少数患者可能出现低热、体重下降、乏力等非特异性全身症状(较少见,<10%)。
体征(客观检测结果)
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局部肿块:
- 体检时可触及局部肿块,质地中等偏硬,边界可能不清(常见,80%-90%)。
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皮肤改变:
- 若肿瘤位于皮下浅表部位,可能伴随皮肤颜色改变或轻度肿胀(较少见,20%-30%)。
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淋巴结肿大:
- 邻近区域淋巴结反应性增生偶可触及(罕见,<5%)。
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受累器官功能异常:
- 根据肿瘤累及部位不同,可能出现相应器官功能异常(如呼吸系统或消化系统症状)(常见,30%-50%)。
实验室与影像学特征
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影像学表现:
- X线检查:可见软组织肿块影(常见,50%-70%)。
- CT扫描:显示肿块边界不清,内部密度不均,偶见坏死区(常见,70%-90%)。
- MRI检查:T1加权像呈等或低信号,T2加权像呈高信号,增强后不均匀强化(常见,80%-90%)。
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病理学特征:
- 显微镜下:主要由梭形细胞组成,细胞核呈长椭圆形,核仁明显,胞质较少,间质可见胶原纤维(常见,80%-90%)。
- 免疫组化:vimentin阳性,部分表达SMA(平滑肌肌动蛋白)和desmin(常见,60%-80%)。
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分子遗传学:
- 特定亚型可能伴随基因异常,例如炎性肌纤维母细胞瘤中约50%存在ALK基因重排(特定亚型常见,非普遍特征)。
参考文献:
- 《WHO Classification of Tumours Soft Tissue and Bone Tumours, 5th Edition》
- 《Modern Pathology》2021年关于肌纤维母细胞性肿瘤的综述
请注意,具体症状和体征的出现几率可能因个体差异而有所不同。上述数据基于现有文献和临床经验综合得出。