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未特指的幼年型粒单核细胞白血病
Unspecified Juvenile myelomonocytic leukaemia
更新时间:2024-10-12 14:01:01
定义
症状
诊断
同类
编码
2A42.Z
路径
02
肿瘤
2A20 - 2B3Z
造血或淋巴组织肿瘤
2A40 - 2A4Z
骨髓增生异常和骨髓增殖性肿瘤
2A42
幼年型粒单核细胞白血病
2A42.Z
未特指的幼年型粒单核细胞白血病
关键词
索引词
Juvenile myelomonocytic leukaemia、未特指的幼年型粒单核细胞白血病、幼年型粒单核细胞白血病、幼年型粒单核细胞白血病未提及缓解
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缩写
JMML、JCMML
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别名
儿童粒单核细胞白血病、幼年型粒-单核细胞白血病-未特指
展开
未特指的幼年型粒单核细胞白血病的核心症状与体征
症状(主观感受)
发热
:
发热是常见的临床表现之一,通常由疾病本身或继发感染引起(70%-90%)。
(原“感染或疾病本身”顺序调整)
不适和乏力
:
患者常感到全身乏力、疲倦和不适(60%-80%)。
呼吸系统症状
:
包括咳嗽、呼吸急促等(50%-70%)。
(删除“干咳”因无特异性)
消化系统症状
:
腹胀、食欲减退、腹泻等症状也较为常见(30%-50%)。
出血倾向
:
皮肤瘀点、瘀斑、鼻衄、牙龈出血等(40%-60%)。
体征(客观检测结果)
肝脾肿大
:
绝大多数患者会出现肝脾肿大
,其中肝脏和脾脏增大是最常见的首发症状(85%-95%)。
(原“90%-100%”修正)
淋巴结肿大
:
部分患者可伴有淋巴结肿大(20%-40%)。
皮肤损害
:
约30%-50%的患者会出现皮疹,包括斑丘疹、湿疹样改变或皮肤浸润性病变。
(删除“JMML特有的隆起性皮疹”因缺乏特异性)
骨骼疼痛
:
由于骨髓过度增殖,部分儿童诉说肢体疼痛不适(20%-40%)。
(“扩张”改为“增殖”)
实验室与影像学特征
血液学异常
:
全血细胞减少
:贫血、血小板减少、中性粒细胞
绝对值通常正常或轻度升高
(80%-90%)。
(原“绝对值升高”修正)
单核细胞增多
:外周血单核细胞计数>1×10^9/L(80%-90%)。
骨髓象
:
骨髓检查可见粒单核系增殖活跃,伴原始细胞比例<20%,红细胞系和巨核细胞系发育异常。
(原描述不准确)
影像学表现
:
超声检查
:显示肝脾肿大(80%-90%)。
(删除“肺部浸润”因非常见表现)
CT/MRI
:用于评估肝脾肿大的程度(50%-70%)。
(删除“其他器官受累”因缺乏依据)
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条目
完全缓解的幼年型粒单核细胞白血病
2A42.0
条目
其他特指的幼年型粒单核细胞白血病
2A42.Y
条目
未特指的幼年型粒单核细胞白血病
2A42.Z