未特指的肾上腺恶性肿瘤Unspecified Malignant neoplasms of adrenal gland
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Malignant neoplasms of adrenal gland、未特指的肾上腺恶性肿瘤、肾上腺恶性肿瘤、肾上腺癌、肾上腺原发性恶性肿瘤、肾上腺皮质恶性肿瘤、恶性肾上腺皮质瘤、肾上腺皮质癌、肾上腺皮质原发性恶性肿瘤、肾上腺髓质恶性肿瘤、肾上腺髓质癌、肾上腺髓质原发性恶性肿瘤、肾上腺皮质癌 [possible translation]
缩写Malignant-Adrenal-Tumor-NOS、MATN
别名肾上腺恶性瘤、肾上腺恶性肿物、Adrenal-Cancer、Adrenal-Malignancy、Adrenal-Malignant-Tumor
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
未特指的肾上腺恶性肿瘤的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
未特指的肾上腺恶性肿瘤是指起源于肾上腺组织但未能明确具体亚型（如皮质或髓质）的原发性恶性肿瘤。这类肿瘤通常在病理检查中表现出显著的细胞异型性和侵袭性特征，且可能伴有局部侵犯或远处转移。根据ICD-11分类标准，当无法确定肿瘤是源自皮质还是髓质时，则归类为未特指的肾上腺恶性肿瘤。
病因学特征
- 遗传因素：
- 一些未特指的肾上腺恶性肿瘤可能与特定遗传综合征相关，例如李-弗若曼癌症综合征（Li-Fraumeni syndrome）、卡尼复合征（Carney complex）等，这些条件增加了个体发展出多种类型肿瘤的风险。
- 某些家族性或多发性内分泌瘤病（MEN2A, MEN2B）也可能增加肾上腺恶性肿瘤的发生率，尤其是嗜铬细胞瘤相关的病例。
- 分子机制：
- 未特指的肾上腺恶性肿瘤往往涉及多个基因异常，包括TP53、CTNNB1 (β-catenin)、CDKN2A等关键调控因子的突变或丢失。这些变化促进了细胞增殖失控及抑制凋亡过程。
- 在部分病例中，观察到线粒体复合体II亚单位SDHB、SDHD等编码基因发生突变，干扰正常能量代谢途径并促进肿瘤生长。
- 环境及其他诱因：
- 尽管具体的环境暴露如何直接促成肾上腺恶性肿瘤尚不完全清楚，但一些研究提示长期接触某些化学物质或放射线可能增加发病风险。
- 年龄增长被认为是肾上腺肿瘤发生的一个重要因素；此外，肥胖也可能通过改变体内激素水平间接影响肾上腺肿瘤的风险。
病理机制
- 细胞形态学特征：
- 组织学上可见显著核异型性、核分裂象频繁出现及广泛坏死区域。免疫组化检测有助于区分良性腺瘤与恶性癌变。
- 未特指的肾上腺恶性肿瘤可能表现为功能性的（产生过量激素导致相关症状）或非功能性（无明显激素过量分泌表现），其病理特征和临床表现因此而异。
- 激素相关机制：
- 如果肿瘤具有分泌功能，可能会过度分泌皮质醇（库欣综合征）、醛固酮（高醛固酮血症）或其他雄激素，导致相应激素过多引起的综合症状群。
- 恶性嗜铬细胞瘤可来源于肾上腺髓质或副神经节组织，它们能产生大量的儿茶酚胺，引起高血压、心动过速等症状。
临床表现
- 症状特征：
- 激素相关症状：取决于肿瘤是否具有分泌功能及其产生的具体激素种类。例如，肾上腺皮质癌患者可能出现库欣样面容、体重增加、肌肉无力等典型表现；而嗜铬细胞瘤则常伴随阵发性高血压发作。
- 局部压迫症状：随着肿瘤体积增大，可能会对周围结构造成压力效应，如腹部不适、背痛甚至黄疸。
- 全身症状：晚期病例可能出现不明原因发热、消瘦、乏力等非特异性全身症状。
参考文献：《泌尿系统肿瘤学》、《内分泌肿瘤学》等相关专业书籍及最新科研论文。