肾上腺腺癌Adenocarcinoma of adrenal gland

更新时间：2025-05-27 22:55:37

肾上腺腺癌的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

肾上腺腺癌，也称为肾上腺皮质腺癌，是一种罕见但高度恶性的肿瘤，起源于肾上腺皮质细胞。这类肿瘤的特点是生长迅速、边界不清、缺乏完整的包膜且具有丰富的血液供应。肾上腺腺癌属于ICD11分类中内分泌腺恶性肿瘤的一个子类目（2D11.0），在临床上通常表现出侵袭性高以及转移倾向。

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病因学特征

1. 基因突变机制：

   • 肾上腺腺癌的发生主要与特定的基因突变相关，这些突变包括但不限于TP53抑癌基因的失活突变、CTNNB1（β-catenin）基因激活突变等。基因突变导致了细胞增殖失控，形成异常的组织结构，进而发展为恶性肿瘤。

2. 激素相关因素：

   • 由于肾上腺皮质负责合成并分泌多种关键激素如糖皮质激素（如皮质醇）、盐皮质激素（如醛固酮）和性激素，因此功能性肿瘤可能会产生过量的上述一种或多种激素，引起相应的内分泌紊乱症状。例如，过度分泌皮质醇可引发库欣综合征的表现；而过多的雄性激素则可能导致女性患者出现男性化特征。

3. 遗传易感性：

   • 尽管大多数肾上腺腺癌病例为散发性，少数患者可能携带增加患病风险的遗传变异，如Li-Fraumeni综合征（TP53胚系突变）或Beckwith-Wiedemann综合征（IGF2过表达）等遗传性疾病与肾上腺皮质癌的发生相关。

4. 其他潜在诱因：

   • 环境因素与肾上腺腺癌的关联尚未完全明确，目前缺乏明确证据支持化学物质暴露或生活方式因素（如吸烟、肥胖）的直接致病作用。

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病理机制

1. 肿瘤生物学特性：

   • 肾上腺腺癌往往表现出明显的细胞异型性和核分裂象增多，伴随血管侵犯及局部淋巴结转移倾向。其组织学形态多样，分化程度与恶性程度密切相关，直接影响预后评估。

2. 激素分泌模式：

   • 约50%-60%的肾上腺腺癌为功能性肿瘤，能够自主分泌过量肾上腺皮质激素。激素异常分泌既可导致特征性临床表现，也可能掩盖肿瘤本身的占位效应，增加早期诊断难度。

3. 免疫微环境：

   • 研究表明，肿瘤微环境中调节性T细胞（Treg）等免疫抑制成分的增多可能与肾上腺腺癌对免疫治疗反应较差相关。此外，肿瘤内部新生血管的异常生成可能促进疾病进展。

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临床表现

1. 非特异性症状：

   • 早期可能无明显症状。随着肿瘤进展，患者可能出现体重异常增加、进行性肌无力、难治性高血压等非特异性表现。

2. 激素过量分泌症状：

   • 功能性肿瘤依据激素分泌类型不同呈现特异性症状：皮质醇过量导致满月脸、向心性肥胖和皮肤紫纹；雄性激素过多引起女性多毛症、声音低沉等高雄激素血症表现。

3. 局部压迫症状：

   • 较大肿瘤可压迫邻近器官，引发持续性腹痛、胁肋部胀痛或消化道功能障碍。

4. 远处转移征象：

   • 晚期病例常见肝、肺转移，表现为黄疸、胸腔积液、病理性骨折（骨转移）等相应器官功能障碍。

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请注意，以上内容基于现有文献资料整理而成，并力求准确反映当前科学认知水平。然而，鉴于医学领域的快速发展，建议结合最新研究成果进行理解和应用。

参考文献：Mayo Clinic, 百度百科等官方权威来源。