色素性荨麻疹Urticaria pigmentosa
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Urticaria pigmentosa、色素性荨麻疹、斑丘疹型皮肤肥大细胞增生症、斑丘疹型皮肤肥大细胞增多症
同义词Maculopapular cutaneous mastocytosis
别名Maculopapularcutaneousmastocytosis
(2A21.10)色素性荨麻疹的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 皮肤瘙痒：
- 通常在摩擦、温度变化或摄入某些食物和药物后，患者会感到局部皮肤的瘙痒感（60%-80%）。
- 红斑风团：
- 在摩擦（Darier征）、搔抓或温度变化等刺激下，出现红斑风团（50%-70%）。
其他可能症状
- 全身症状：
- 少数患者可能出现皮肤潮红、恶心、呕吐、腹痛、心动过速等全身症状（10%-20%），需警惕系统性肥大细胞增多症可能。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 皮疹：
- 多数患者可见棕色或棕红色的圆形或椭圆形斑疹、丘疹或结节，常伴色素沉着（80%-90%）。
- 摩擦后红肿（Darier征）：
- 患处受到摩擦后会出现风团和红斑（70%-80%）。
非典型体征
- 皮损扩散：
- 少数患者可能伴有皮损数量增多或范围扩大（20%-30%）。
实验室与影像学特征
- 血液检查：
- 血常规通常正常，部分患者可能显示嗜酸性粒细胞轻度升高（约20%-30%）。
- 皮肤活检：
- 皮肤活检可见真皮层肥大细胞数量显著增加（几乎100%）。
- 骨髓检查：
- 仅当怀疑系统性肥大细胞增多症时需进行，可显示骨髓中肥大细胞浸润（约5%-10%）。
- 免疫组化：
- CD117和类胰蛋白酶染色可确认肥大细胞的存在（约100%）。
注：以上数据基于文献综述和临床经验总结。具体发病率和表现可能因个体差异而有所不同。
