脑血管动静脉畸形Arteriovenous malformation of cerebral vessels

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码8B22.40

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索引词Arteriovenous malformation of cerebral vessels、脑血管动静脉畸形、脑动静脉畸形NOS、颅内动静脉畸形、先天性动静脉脑动脉瘤、动静脉脑动脉瘤、先天性动静脉非破裂性脑动脉瘤、动静脉海绵窦动脉瘤、先天性脑血管动静脉瘘、先天性脑动静脉瘘、脑动静脉畸形

同义词Intracranial arteriovenous malformation、Arteriovenous malformation of brain NOS

缩写AVM、脑AVM

别名脑血管畸形、脑动静脉瘘、颅内血管畸形

脑血管动静脉畸形的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 数字减影血管造影 (DSA)：是诊断脑动静脉畸形的金标准，能够清晰显示畸形血管巢及其供血动脉和引流静脉。DSA 显示异常的动静脉直接连接，缺乏正常的毛细血管床。
支持条件（临床与影像学依据）：
- 典型临床表现：
  - 颅内出血：突发剧烈头痛，伴有恶心、呕吐等。
  - 癫痫发作：以部分性发作为主，可呈继发性全身扩散型，具有Jackson癫痫的典型特征。
  - 头痛：阵发性或持续性头痛，多局限在病变部位。
  - 局灶性神经功能障碍：如肢体无力、感觉异常、言语障碍等，与畸形团位置有关。
- 影像学检查：
  - CTA 和 MRA：可以辅助诊断，显示动静脉畸形的大小、位置及引流静脉的情况。
  - MRI：显示异常血管结构，有助于评估病变范围和周围脑组织的影响。
- 病理解剖：
  - 病理上，动静脉畸形由许多大小不等的血管间隙构成，断面呈海绵状，边缘清楚，周围有包膜，内有钙化、出血和含铁血黄素沉着及胶质增生。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的 DSA 结果即可确诊。
- 若无 DSA 检查结果，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（颅内出血、癫痫发作、头痛或局灶性神经功能障碍）。
  - CTA 或 MRA 显示异常的动静脉连接。

影像学检查：
- 计算机断层扫描 (CT) 及其血管成像 (CTA)：
  - 异常意义：CT 扫描可以显示急性出血、钙化和水肿。CTA 可以显示畸形血管巢及其供血动脉和引流静脉。
- 磁共振成像 (MRI) 及其血管成像 (MRA)：
  - 异常意义：MRI 可以显示异常血管结构和周围脑组织的影响。MRA 可以显示畸形血管巢及其供血动脉和引流静脉。
- 数字减影血管造影 (DSA)：
  - 异常意义：DSA 是诊断脑动静脉畸形的金标准，可以清晰显示畸形血管巢及其供血动脉和引流静脉。
神经系统检查：
- 局灶性神经功能缺损：
  - 异常意义：如肌力下降、感觉异常、共济失调等，提示病变对周围脑组织的影响。
- 颅内杂音：
  - 异常意义：在颈外动脉供血的硬脑膜动静脉畸形的部分病人中，可以听到颅内血管吹风样杂音。压迫同侧颈动脉可以使其减弱，压迫对侧使其增强。
电生理检查：
- 脑电图 (EEG)：
  - 异常意义：对于怀疑有癫痫发作的患者，EEG 可以显示异常放电，有助于癫痫类型的诊断。
血液检查：
- 全血细胞计数 (CBC)：
  - 异常意义：可能显示贫血（尤其是反复出血的患者）。
- 凝血功能检查：
  - 异常意义：排除凝血功能障碍，评估手术风险。

影像学检查：
- CT/CTA：
  - 阳性表现：显示急性出血、钙化、水肿以及异常的动静脉连接。
- MRI/MRA：
  - 阳性表现：显示异常血管结构和周围脑组织的影响，以及异常的动静脉连接。
- DSA：
  - 阳性表现：清晰显示畸形血管巢及其供血动脉和引流静脉。
血液检查：
- 全血细胞计数 (CBC)：
  - 异常意义：贫血（Hb < 120 g/L 男性，< 110 g/L 女性）提示反复出血。
- 凝血功能检查：
  - 异常意义：PT、APTT 延长提示凝血功能障碍，需进一步评估。
脑脊液检查：
- 红细胞计数：
  - 异常意义：红细胞增多提示蛛网膜下腔出血或其他脑内出血。
- 蛋白质含量：
  - 异常意义：蛋白升高提示血脑屏障受损或炎症反应。
脑电图 (EEG)：
- 异常放电：
  - 异常意义：显示异常放电，有助于癫痫类型的诊断。

权威依据：《Journal of Neurosurgery》、《Neurology》等相关神经外科和影像学研究资料。