结节病所致脱髓鞘Demyelination due to sarcoidosis

更新时间：2024-10-12 14:01:01

结节病所致脱髓鞘的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 头痛：

• 常表现为持续性或间歇性的钝痛或胀痛，通常位于前额、颞部或全头部。常见（50%-70%）。

2. 认知功能下降：

• 患者可能出现记忆力减退、注意力不集中、思维迟缓等认知障碍。常见（40%-60%）。

3. 癫痫发作：

• 可以是局灶性发作（如部分感觉异常、肢体抽搐）或全面性强直-阵挛发作。少见（10%-20%）。

4. 视觉障碍：

• 包括视力模糊、视野缺损、复视等，尤其是当视神经受累时。较少见（20%-30%）。

5. 颅神经麻痹：

• 面瘫（面神经麻痹）、眼肌麻痹（动眼神经、外展神经麻痹）等。常见（50%-60%）。

其他可能症状

1. 精神行为异常：

• 表现为抑郁、焦虑、情绪波动或行为改变。较少见（10%-20%）。

2. 感觉异常：

• 肢体麻木、刺痛或感觉减退。少见（10%-20%）。

3. 运动障碍：

• 肢体无力、步态不稳或协调障碍。较少见（10%-20%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 神经系统检查异常：

• 脑膜刺激征：颈项强直、克尼格征阳性。少见（10%-20%）。
• 病理反射：巴宾斯基征阳性、霍夫曼征阳性。常见（30%-50%）。
• 肌力减弱：四肢肌力不对称或某一侧肢体肌力明显下降。常见（30%-50%）。
• 感觉异常：深浅感觉减退或丧失。常见（30%-50%）。

2. 视神经受累：

• 视盘水肿、边界模糊。少见（10%-20%）。

非典型体征

1. 颅神经检查异常：

• 面神经麻痹、眼肌麻痹。常见（50%-60%）。

2. 共济失调：

• 步态不稳、指鼻试验阳性。少见（10%-20%）。

3. 脑积水：

• 头围增大、颅内压增高表现。罕见（<10%）。

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实验室与影像学特征

1. 脑脊液检查：

• 细胞数增多：主要为淋巴细胞增多，蛋白轻度升高。常见（50%-70%）。
• 寡克隆带：在脑脊液中出现寡克隆带。较少见（20%-30%）。

2. 血液检查：

• 血沉增快：反映全身炎症反应。常见（50%-70%）。
• ACE酶水平升高：血清血管紧张素转换酶（ACE）水平升高。常见（50%-70%）。

3. 影像学表现

• MRI：
• T2加权像和FLAIR序列高信号：显示多发性白质病变，常见于大脑半球、脑干和小脑。常见（80%-90%）。
• 增强扫描：病灶周围可见强化，提示炎症活动。常见（50%-70%）。
• CT：
• 低密度灶：显示白质内的低密度区域。较少见（30%-50%）。
• PET-CT：
• 代谢增高区：显示肉芽肿病灶的代谢活性增加。少见（20%-30%）。

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注：上述症状和体征的发生率基于现有文献综合整理，具体发生率可能因患者个体差异、疾病阶段及治疗方法的不同而有所变化。对于更详细的学术讨论，请参阅相关专业期刊论文。