免疫介导性自主神经病Immune mediated autonomic neuropathy

更新时间：2025-10-09 15:50:52

免疫介导性自主神经病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

免疫介导性自主神经病（Immune Mediated Autonomic Neuropathy, IMAN）是一种由免疫系统异常导致的自主神经系统功能障碍。该类疾病属于周围神经病变的一个亚型，主要表现为自主神经系统的广泛或选择性损伤，影响心血管、消化、泌尿等多个器官系统的正常功能。IMAN可以单独发生，也可与其他自身免疫性疾病如Guillain-Barré综合征（GBS）等并发。

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病因学特征

1. 免疫机制：

   • 自身抗体攻击：IMAN的发生常与机体产生针对自主神经节细胞表面受体的自身抗体有关，特别是神经节乙酰胆碱受体（gAChR）和烟碱乙酰胆碱受体（nAChR）α3亚基抗体。这些抗体会干扰神经递质传递，造成交感和副交感神经功能紊乱。
   • 感染后免疫反应：某些病毒（如巨细胞病毒、EB病毒）或细菌感染可触发分子模拟机制，诱导产生的交叉反应性T细胞和B细胞可能误将神经组织识别为外来抗原而发起攻击，其中最典型的例子是GBS相关自主神经病变。

2. 病理生理基础：

   • 神经节损害：自主神经节是IMAN的主要靶点，淋巴细胞浸润和补体沉积会导致神经节细胞功能障碍或凋亡，进而影响其调控下的各种生理活动。
   • 微循环障碍：部分病例中偶见小血管周围炎性细胞浸润，可能通过影响神经营养供应加重神经损伤。

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病理机制

1. 神经传递障碍：

   • 抗体介导的免疫反应主要破坏神经节细胞表面的受体复合物，导致突触后信号转导异常，引起神经冲动传导效率下降。
   • 神经节细胞受损后，其合成和释放神经递质（如乙酰胆碱、去甲肾上腺素）的能力发生障碍，造成自主神经兴奋-抑制平衡失调。

2. 器官功能失调：

   • 心血管系统：压力反射受损导致直立性低血压、静息性心动过速。
   • 消化道：肠道神经丛功能障碍引发胃轻瘫、肠蠕动异常。
   • 泌尿系统：逼尿肌-括约肌协同失调导致尿潴留或失禁。
   • 体温调节：节后交感纤维损伤引起无汗症或异常多汗。

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临床表现

1. 症状特征：
   • 心血管系统：直立不耐受（从卧位到立位收缩压下降≥20mmHg）、心率固定（静息心率90-100次/分且变异性＜10次）。
   • 消化系统：早饱感、餐后腹胀（胃排空延迟特征性表现）、交替性排便异常。
   • 泌尿系统：昼夜排尿节律紊乱（夜尿＞2次）、排尿踌躇。
   • 其他：瞳孔调节迟缓（光照反应延迟）、干燥综合征样表现（无泪症但唾液腺活检阴性）。

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参考文献：默沙东诊疗手册、人人文库、好大夫在线等专业医学资料。