自主神经病Autonomic neuropathies

更新时间：2025-05-27 22:53:15

自主神经病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

自主神经病（Autonomic Neuropathies）是指由于各种原因导致自主神经系统功能障碍或结构性损伤，从而引起的一系列疾病。自主神经系统负责调节无意识的生理过程，包括心血管、消化、泌尿等系统的自动调节。此类疾病可表现为多器官系统的功能紊乱。

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病因学特征

1. 糖尿病性自主神经病：长期高血糖导致自主神经纤维代谢性损伤，是最常见的病因。
2. 免疫介导性自主神经病：自身免疫反应攻击自主神经，如吉兰-巴雷综合征或自身免疫性自主神经节病。
3. 中毒性自主神经病：由化学物质（如重金属）或药物（如化疗剂）引起，慢性酒精中毒亦属此类。
4. 遗传性自主神经病：基因突变导致自主神经发育异常，如家族性自主神经失调症（Riley-Day综合征）。
5. 离子通道病相关自主神经病：钠通道或其它离子通道基因突变影响神经传导，可见于某些遗传性感觉自主神经病。
6. 内分泌与代谢性疾病相关自主神经病：甲状腺功能障碍、库欣综合征等通过代谢紊乱间接引发症状。

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病理机制

1. 神经纤维损伤：代谢毒性（如糖尿病）、免疫炎症或直接毒性作用导致小纤维/大纤维损伤，信号传递受阻。
2. 神经元修复障碍：轴突再生能力受损或神经元凋亡，导致不可逆性功能缺失。
3. 微血管病变：神经营养血管缺血加重神经损伤，形成恶性循环。
4. 离子通道功能障碍：特定离子通道异常（如钠通道）直接干扰动作电位生成与传导。

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临床表现

1. 心血管系统：

   • 直立性低血压：体位改变时血压调节异常，引发头晕或晕厥。
   • 固定心率：静息心动过速，运动或应激时心率反应迟钝。

2. 消化系统：

   • 胃轻瘫：胃动力不足致早饱、腹胀。
   • 肠功能紊乱：交替性便秘与腹泻。

3. 泌尿生殖系统：

   • 神经源性膀胱：尿潴留或急迫性尿失禁。
   • 性功能障碍：勃起障碍或阴道干涩。

4. 体温调节与泌汗：

   • 无汗症或多汗症：局部或全身汗液分泌异常。
   • 温度不耐受：对冷热环境适应能力下降。

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参考文献：《国际疾病分类第十一版》（ICD-11），以及相关的神经学和内分泌学教科书与期刊文章。