未特指的自主神经病Unspecified Autonomic neuropathies
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Autonomic neuropathies、未特指的自主神经病、自主神经病
缩写AN、Autonomic-Neuropathy
未特指的自主神经病的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
未特指的自主神经病（Unspecified Autonomic Neuropathy, 8D88.Z）是指在临床表现和实验室检查中，发现存在自主神经系统功能障碍或结构损伤，但未能明确具体原因的一类疾病。这类疾病可能涉及多个器官系统，包括心血管、消化、泌尿生殖等系统的功能紊乱。
病因学特征
未特指的自主神经病的具体病因可能多种多样，以下是一些常见的潜在原因：
- 糖尿病性自主神经病：
- 长期高血糖损害自主神经纤维，是最常见的自主神经病变之一。
- 糖尿病引起的微血管病变导致神经缺血，进一步影响其功能。
- 免疫介导性自主神经病：
- 自身免疫反应攻击自主神经纤维，导致其功能受损。
- 常见于如自身免疫性自主神经节病等疾病。
- 中毒性自主神经病：
- 某些药物或化学物质暴露引起，例如重金属中毒、酒精滥用等。
- 这些物质可以直接损害神经细胞及其支持结构。
- 遗传性自主神经病：
- 因基因突变影响自主神经发育或功能，如家族性自主神经异常症（Riley-Day综合征）。
- 遗传因素可能导致特定类型的离子通道异常，进而影响神经传导。
- 钠通道病性自主神经病：
- 特定类型的离子通道异常影响神经冲动的正常传导。
- 如先天性钠通道基因突变导致的自主神经功能障碍。
- 内分泌和代谢疾病引起的自主神经病：
- 甲状腺功能亢进或减退、库欣综合征等均可引发相关症状。
- 内分泌失调可直接或间接地影响自主神经系统的功能。
病理机制
未特指的自主神经病的病理机制主要包括以下几个方面：
- 神经纤维损伤：
- 无论是通过代谢毒性（如糖尿病）、直接毒物作用还是免疫介导的炎症反应，最终可能导致以小纤维为主的神经纤维损伤，进而影响信号传递。
- 细胞凋亡与再生失败：
- 受损的神经元无法有效再生，造成持续性的功能缺陷。
- 细胞凋亡和再生失败可能是由于神经营养因子缺乏或细胞内代谢紊乱所致。
- 血管改变：
- 微血管病变减少了对神经组织的血液供应，加剧了缺血性损伤。
- 血管病变可以导致神经纤维的缺氧和营养不良，进一步加重神经损伤。
- 离子通道异常：
- 在特定类型中，如钠通道病性自主神经病，离子通道的功能障碍直接影响到神经冲动的正常传导。
- 离子通道异常可能导致神经兴奋性异常，从而影响自主神经系统的调节功能。
临床表现
未特指的自主神经病的临床表现多样，主要涉及以下几个系统：
- 心血管系统：
- 直立性低血压：从坐位或躺卧位转为站立时出现头晕、晕厥。
- 心率变异性下降：静息心率增快，活动后心率反应迟钝。
- 消化系统：
- 胃轻瘫：胃排空延迟，导致恶心、呕吐、腹胀等症状。
- 肠道动力异常：表现为慢性便秘或腹泻。
- 泌尿生殖系统：
- 膀胱功能障碍：尿潴留或尿失禁。
- 性功能障碍：男性勃起功能障碍，女性性唤起障碍。
- 皮肤与汗腺：
- 泌汗异常：局部多汗、少汗或无汗。
- 体温调节异常：对环境温度变化适应能力下降。
参考文献：《国际疾病分类第十一版》（ICD-11），以及相关的神经学和内分泌学教科书与期刊文章。