不伴脑实质出血的脑室内出血Intraventricular haemorrhage without parenchymal haemorrhage

更新时间：2025-10-09 15:50:52

不伴脑实质出血的脑室内出血的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

不伴脑实质出血的脑室内出血（Intraventricular haemorrhage without parenchymal haemorrhage）是指血液在脑室系统内积聚，且无实质性脑组织（脑实质）内的出血证据。此类出血通常源于脑室壁、脉络丛或其邻近血管的破裂。根据ICD-11分类标准，该病症归属于神经系统疾病下的颅内出血类目。

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病因学特征

1. 原发性因素：

   • 脉络丛血管异常：包括动脉瘤、动静脉畸形等先天性或获得性血管结构异常。
   • 高血压相关病变：长期高血压可能诱发脉络丛或脑室旁穿支动脉病变，但此类病因在原发性脑室内出血中相对少见。
   • 感染性疾病：如脑室炎、结核性脑膜炎等炎症可导致血管壁损伤，引发出血。
   • 肿瘤：脑室内或邻近脑室系统的肿瘤（如脉络丛乳头状瘤）可能直接侵蚀血管导致出血。

2. 继发性因素：

   • 凝血功能障碍：抗凝药物（如华法林）或血小板功能异常可能增加自发性出血风险。
   • 医源性操作：脑室穿刺、脑室腹腔分流术等操作可能损伤血管。

3. 生理与病理诱因：

   • 早产儿：生发基质未成熟毛细血管破裂是新生儿脑室内出血的主要机制，而非脉络丛本身。
   • 老年患者：脑血管淀粉样变性或微小动脉瘤可能增加出血风险。
   • 遗传性疾病：如COL4A1基因突变相关血管病，可导致脑室旁血管结构异常。

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病理机制

1. 脑脊液循环障碍：

   • 血液进入脑室系统可阻塞脑脊液通路，引发急性梗阻性脑积水，导致颅内压急剧升高。
   • 血凝块分解后释放的铁离子等物质可能诱发脑室壁胶质增生。

2. 炎症与毒性作用：

   • 出血后激活小胶质细胞及炎症因子（如IL-1β、TNF-α），加剧继发性脑损伤。
   • 脑室内积血可能刺激室管膜细胞，影响脑脊液分泌与吸收平衡。

3. 机械效应：

   • 大量出血可扩张脑室，压迫周围丘脑、下丘脑等结构，导致意识障碍及自主神经功能紊乱。

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临床表现

1. 症状特征：

   • 急性颅内压增高：突发剧烈头痛、喷射性呕吐、视乳头水肿。
   • 意识障碍：从嗜睡到昏迷不等，与脑室扩张速度及脑干受压相关。
   • 神经功能异常：如瞳孔不等大（中脑受压）、去脑强直（脑干受累）等，但典型局灶性缺损（如偏瘫）少见。

2. 辅助检查发现：

   • CT影像：脑室内高密度铸型影，无脑实质血肿（需排除出血来自邻近微小血肿破入）。
   • MRI检查：梯度回波序列（GRE）可敏感检测微量出血，并评估慢性期含铁血黄素沉积。
   • 脑脊液分析：仅在病情稳定时谨慎行腰椎穿刺，可见均匀血性脑脊液（与蛛网膜下腔出血鉴别需结合影像）。

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参考文献：

• 不同种类的脑室内出血的病因有哪些
• 脑室内出血