Lambert-Eaton综合征Lambert-Eaton syndrome
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Lambert-Eaton syndrome、Lambert-Eaton综合征、LEMS[Lambert-Eaton肌无力综合征]、Lambert-Eaton肌无力综合征、Eaton-Lambert综合征、兰伯特-伊顿综合征、副肿瘤性Lambert-Eaton综合征、与恶性肿瘤相关的Lambert-Eaton综合征、副肿瘤性Lambert-Eaton肌无力综合征、与恶性肿瘤相关的兰伯特-伊顿综合征、副肿瘤性兰伯特-伊顿综合征、副肿瘤性兰伯特-伊顿肌无力综合征、与电压门控钙通道相关的Lambert-Eaton肌无力综合征、Lambert-Eaton肌无力-肌病综合征、兰伯特-伊顿肌无力-肌病综合征、与电压门控钙通道相关的兰伯特-伊顿肌无力综合征、与SOX相关的Lambert-Eaton肌无力综合征、自身免疫性获得性Lambert-Eaton综合征、抗体阳性Lambert-Eaton综合征、抗体阳性Lambert-Eaton肌无力综合征、抗体阳性兰伯特-伊顿肌无力综合征、抗体阳性兰伯特-伊顿综合征、自身免疫性获得性兰伯特-伊顿综合征
同义词Lambert-Eaton myasthenic syndrome、Eaton-Lambert syndrome、LEMS - [Lambert-Eaton myasthenic syndrome]
(8C62) Lambert-Eaton综合征的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 近端肌群无力：
- 主要表现为四肢近端肌肉无力，尤以下肢更为显著（70%-90%）。
- 患者常诉行走困难、爬楼梯费力、上肢提重物困难或吞咽费力（40%-60%）。
- 自主神经功能障碍：
- 口干（40%-60%）。
- 便秘（30%-50%）。
- 勃起功能障碍（男性患者，30%-50%）。
- 瞳孔异常（如对光反射迟钝，较少见，约10%-20%）。
- 疲劳现象：
- 初始活动时易疲劳，短暂用力收缩后肌力短暂增强（“facilitation现象”，60%-80%）。
其他可能症状
- 全身伴随症状：
- 少数患者可能伴有体重减轻、发热等全身症状（10%-20%），尤其是伴发肿瘤者。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 腱反射减弱：
- 肌肉萎缩：
- 长期病程中偶见肢体近端肌肉萎缩（20%-30%）。
- 特殊体征：
- 短暂用力后肌力短暂增强（“facilitation现象”，60%-80%）。
非典型体征
- 眼外肌受累：
- 相比重症肌无力，LEMS患者眼部症状不明显，如眼睑下垂少见（10%-20%）。
实验室与影像学特征
- 重复神经电刺激试验：
- 低频刺激时复合肌肉动作电位振幅下降>10%，而高频刺激后振幅增加超过100%（80%-90%）。
- 血清学检测：
- 特异性抗P/Q型电压门控钙通道抗体阳性（60%-80%）。
- 肌电图：
- 高频神经刺激后显示肌肉动作电位振幅递增（80%-90%）。
- 胸部CT或其他影像学检查：
- 对于怀疑存在副肿瘤背景者需行胸部CT或其他适当检查以排除潜在恶性病变（50%-60%）。
注：临床表现因个体差异和病情阶段而异。部分患者可能无明显自主神经症状，且少数病例可能伴有其他罕见症状。免疫抑制状态下的患者病情进展更快，临床表现可能更为严重。
