痛性肩部肌萎缩Neuralgic shoulder amyotrophy
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Neuralgic shoulder amyotrophy、痛性肩部肌萎缩、Parsonage-Turner综合征
同义词Parsonage-Turner syndrome
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
痛性肩部肌萎缩（Parsonage-Turner综合征）的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
痛性肩部肌萎缩，也称为Parsonage-Turner综合征或神经痛性肌萎缩，是一种罕见且病因不明的疾病。该病主要表现为肩顶部突然发作的剧烈疼痛，这种疼痛通常持续数小时到两周不等，随后患者会经历肩部肌肉无力和萎缩的现象。此外，部分病例还可能伴有轻度的感觉障碍。
病因学特征
- 病因未明：
- Parsonage-Turner综合征的确切病因目前尚不清楚，但据推测可能涉及感染、自身免疫反应或遗传因素。一些患者发病前可能有过上呼吸道感染、接种疫苗或者暴露于寒冷环境的经历。
- 病例研究提示，在某些情况下，此病可能是由于臂丛神经受到某种形式的炎症或损伤引起。臂丛神经是负责传递大脑至手臂和手部信号的重要神经网络，一旦受损可导致一系列功能障碍。
- 病理生理机制：
- 本病的核心病理过程包括急性期出现的剧烈疼痛以及之后的肌肉无力与萎缩。初期阶段，剧烈疼痛可能源于臂丛神经及其分支的急性炎症或刺激；随着时间推移，炎症消退后遗留下来的损害可能导致相应区域内的肌肉群失去有效的神经支配，进而发生萎缩。
- 从解剖学角度来看，臂丛神经损伤不仅会影响其直接供血区域的功能状态，还可能通过复杂的神经-肌肉相互作用影响更大范围内的结构。
病理机制
- 神经炎症与损伤：
- 在急性期，臂丛神经可能发生局部肿胀及炎症改变，这可能是导致初期剧烈疼痛的主要原因。随着病情进展，持续存在的炎症反应或修复不良可能导致永久性的神经纤维丧失。
- 某些情况下，神经纤维再生过程中形成的异常连接也可能干扰正常的信号传导路径，从而加剧症状。
- 肌肉萎缩与发展：
- 当特定肌肉群长时间缺乏有效的神经刺激时，它们将逐渐失去体积和力量。这一过程涉及到蛋白质合成减少、代谢率降低以及细胞内钙离子稳态失衡等多个层面的变化。
- 肌肉萎缩的程度往往取决于病变的具体位置以及受影响神经纤维的数量。在Parsonage-Turner综合征中，常见的是肩胛带肌群如三角肌、冈上肌等出现显著的萎缩现象。
临床表现
- 症状特征：
- 突发剧烈疼痛：起病急骤，患者常描述为“闪电般”的剧痛，集中在颈部、肩部乃至整个上肢。
- 肌肉无力及萎缩：疼痛缓解后不久，受累区域开始显现明显的肌肉无力感，并伴随相应的肌肉体积减小。特别是控制肩关节活动的关键肌群最容易受到影响。
- 感觉异常：少数患者可能会报告轻微的感觉减退或异常，但这并非普遍现象。
参考文献：