其他特指的退行性脊髓病变Other specified Degenerative myelopathic disorders
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Degenerative myelopathic disorders、其他特指的退行性脊髓病变、脊髓亚急性联合变性、脊髓维生素b12缺乏症、Lichtheim病、利什特海姆病
其他特指的退行性脊髓病变的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 感觉障碍：
- 通常表现为振动觉和位置觉的丧失，常见于病变水平以下的身体部分（高，70%-90%）。
- 肢体疼痛：
- 常表现为一侧或双侧肢体的疼痛，有时会被误诊为颈椎病或其他疾病（常见，50%-70%）。
- 肌肉萎缩：
- 表现为上肢尤其是手掌间的小肌肉萎缩（常见，40%-60%）。
其他可能症状
- 自主神经功能障碍：
- 包括膀胱、直肠括约肌功能障碍，血管运动及发汗反应异常等（较少见，20%-30%）。
- 全身伴随症状：
- 如疲劳、体重下降等，可能与某些代谢性疾病相关（罕见，5%-10%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 运动障碍：
- 肌张力增加、肌力减弱、腱反射亢进，以及病理反射阳性（如巴宾斯基征）（高，70%-90%）。
- 感觉障碍：
- 振动觉、位置觉减退或消失，触觉和浅感觉也可能受到影响（高，70%-90%）。
- 肌肉萎缩：
- 尤其是手部小肌肉萎缩明显，伴有肌力下降（常见，40%-60%）。
非典型体征
- 脊髓半切综合征：
- 病变水平以下同侧肢体肌张力增加、肌力减弱、腱反射亢进；对侧感觉障碍（通常由外伤或肿瘤引起，退行性病变中极少见，<5%）。
- 自主神经功能障碍：
- 膀胱和直肠括约肌功能障碍，尿失禁或便秘（较少见，20%-30%）。
- 脊柱畸形：
实验室与影像学特征
- 血液检查：
- 维生素B12水平降低（检出率：约60%-80%）：对于怀疑维生素B12缺乏导致的亚急性联合变性有重要意义。
- 电生理检查：
- 神经传导速度减慢（异常率：约80%-90%）：提示周围神经受累。
- 影像学表现：
- MRI异常（异常率：约90%-95%）：显示脊髓信号改变、脊髓萎缩或增强扫描时可见强化。
- CT扫描（异常率：约30%-50%）：可显示严重脊髓萎缩或骨质增生等结构变化。
注：临床表现因具体病因和病变部位而异。例如，维生素B12缺乏引起的脊髓亚急性联合变性主要表现为步态不稳、感觉异常和自主神经功能障碍；遗传性痉挛性截瘫则以进行性下肢僵硬和无力为主要特征。诊断时需结合详细的病史、体检和辅助检查结果综合判断。