其他特指的神经系统疾病Other specified Diseases of the nervous system
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
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后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
其他特指的神经系统疾病（8E7Y）临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
其他特指的神经系统疾病（8E7Y）是ICD-11分类中的一种类别，用于归类符合以下特征的神经系统疾病：具有明确诊断依据但不符合其他更具体分类标准，或病因尚未完全明确的疾病。该类疾病包括但不限于局限性脑萎缩、进行性孤立性失语症（非退行性病因者）、脑囊肿（不可归类于他处者）、硬膜下囊肿、未分类脑病变、获得性脑畸形等。其共同特征是存在可识别的中枢神经系统（CNS）结构或功能异常，部分病例可能伴随周围神经系统受累。
病因学特征
- 结构损伤与变性机制：
- 局限性脑萎缩：多由局部神经元丢失伴胶质细胞增生引起，常见诱因包括慢性缺血、创伤后改变、炎症后遗症等。
- 进行性孤立性失语症：特指非神经退行性病因（如局灶性脑血管病变）导致的持续性语言功能障碍，需排除阿尔茨海默病等特定退行性疾病。
- 脑囊肿：如四叠体池囊肿等先天性结构异常，或硬膜下囊肿等后天获得性病变，可通过占位效应或脑脊液循环障碍引发症状。
- 功能性异常：
- 未分类脑病：指不符合特定诊断标准（如代谢性脑病、感染性脑炎）的弥漫性脑功能障碍，需排除已知病因的器质性疾病。
- 反应性胶质增生：作为继发性病理改变，可见于脑损伤后修复过程或慢性炎症状态。
- 发育与获得性因素：
- 获得性脑畸形：指出生后因感染、创伤、缺氧等外因导致的脑结构发育异常，需与先天性畸形相鉴别。
- 气颅：多由颅骨骨折、手术操作或产伤导致颅内积气，可能引起占位效应或感染风险。
- 免疫相关性损伤：
- 非特异性免疫介导脑病：指免疫机制参与但不符合已知自身免疫性脑炎诊断标准的病例，需通过排除法确认。
病理机制
- 细胞水平变化：
- 神经元变性、轴突损伤、胶质细胞活化等是此类疾病的共同病理基础。
- 分子层面：
- 部分病例可见异常蛋白沉积或代谢产物蓄积，但其类型不符合已知特异性神经变性病特征。
- 血管与代谢因素：
- 局部微循环障碍或能量代谢异常可能参与疾病进程，但尚未达到明确脑血管病或代谢性疾病的诊断阈值。
临床表现
- 局灶性症状：
- 依据病变部位不同，可表现为特定功能区缺损，如单侧运动障碍、感觉异常或局灶性癫痫发作。
- 全身性影响：
- 严重病例可能出现意识障碍、颅内压增高征象（头痛、呕吐）或全身性癫痫持续状态。
- 特殊综合征：
- 如非特异性丘脑病变导致的神经病理性疼痛，或未分类视觉处理障碍等。
参考文献：