营养缺乏引起的多神经病Polyneuropathy in nutritional deficiency

更新时间：2025-10-09 15:50:52

营养缺乏引起的多神经病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

营养缺乏引起的多神经病（Nutritional Polyneuropathy, 8C03.3）是一种由于特定营养素不足导致的多发性周围神经病变。该疾病表现为四肢远端对称性的感觉障碍、下运动神经元瘫痪和/或自主神经功能障碍。常见于慢性酒精中毒、妊娠、慢性胃肠道疾病及手术后等情况下，这些情况可能导致B族维生素尤其是维生素B1（硫胺素）、维生素B6、维生素B12以及泛酸等的缺乏。在ICD-11中，它被归类为其他继发性多神经病之一。

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病因学特征

1. 营养因素

   • 维生素B1缺乏：长期饮酒过量或饮食结构不合理，特别是碳水化合物摄入过多而蛋白质摄入不足时，容易造成维生素B1缺乏。维生素B1是糖代谢过程中重要的辅酶成分，其缺乏可引起能量代谢紊乱，从而损伤周围神经系统。
   • 维生素B6缺乏：虽然较少见，但某些遗传性疾病如吡哆醇依赖性癫痫患者因需要额外补充大量维生素B6，如果补充不足则可能发展成多神经病。
   • 维生素B12缺乏：主要发生在素食主义者、胃切除术后病人及有吸收不良综合症的人群中。维生素B12对于髓鞘形成至关重要，其缺乏会导致髓鞘变薄甚至脱失，进而影响神经传导速度。
   • 泛酸缺乏：罕见，但在极端营养不良状态下可能发生，同样参与了多种生化反应，支持神经细胞健康。

2. 代谢障碍

   • 慢性消耗性疾病：如癌症、艾滋病等严重消耗体内储备，不仅抑制食欲减少食物摄取，还增加了机体的能量需求，使得即使正常饮食也可能出现微量营养素不足。
   • 遗传性代谢缺陷：部分遗传性疾病影响特定氨基酸或脂肪酸代谢途径，间接干扰了关键神经递质合成或脂质组成，最终损害末梢神经纤维。
   • 药物毒性：某些药物如异烟肼（抗结核药）长期使用会干扰维生素B6代谢，引发类似症状；化疗药物亦有可能通过不同机制损伤周围神经组织。

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病理机制

1. 轴索变性

   • 营养缺乏直接作用于神经纤维内部结构，首先是轴突膨胀然后逐渐退化消失，导致传导功能下降直至完全丧失。此过程往往从最远离中枢神经系统的位置开始，并向近端蔓延。

2. 髓鞘破坏

   • 维生素B12和其他相关营养素对维持髓鞘完整性至关重要。当它们缺乏时，髓鞘会出现不同程度的断裂和溶解，使神经冲动传递效率降低，产生疼痛、麻木等症状。

3. 细胞凋亡

   • 持续存在的营养不良状态还能诱导 Schwann 细胞（负责产生髓鞘的支持细胞）发生程序性死亡，进一步加剧神经损伤程度。

4. 炎症反应

   • 低水平的慢性炎症也可能伴随上述变化出现，在一定程度上加重局部微环境恶化，促进病变进展。

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临床表现

1. 症状特征
   • 感觉异常：手脚末端首先感到刺痛、烧灼感或针扎样不适，随后可能出现手套袜套样分布的感觉减退乃至丧失。
   • 肌肉无力：随着病情发展，受累区域肌力逐渐减弱，步态不稳，严重者需借助助行器行走。
   • 自主神经功能紊乱：少数病例伴有出汗异常、血压波动等非特异性表现。
   • 体征：查体可见腱反射减弱或消失，振动觉和位置觉测试阳性率高，深部触压痛明显。

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参考文献：[1] 营养障碍性多发性神经病病因介绍 - 人人文库; [2] 营养缺乏性神经病变 - 快速问医生; [3] 营养缺乏性周围神经病 - 59百科; [4] 营养缺乏性多神经炎的治疗及护理 - 人人文库; [5] 营养缺乏的原因有哪些？- 39健康网