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系统性结缔组织病引起的多神经病Polyneuropathy in systemic connective tissue disorders

更新时间:0000-00-00 00:00:00
编码8C03.4

关键词

索引词Polyneuropathy in systemic connective tissue disorders、系统性结缔组织病引起的多神经病
缩写CTD-PN
别名结缔组织病性多神经病、系统性结缔组织病伴发的多神经病变、自身免疫性结缔组织病引起的多神经病、结缔组织病引发的多神经病

系统性结缔组织病引起的多神经病(8C03.4)的核心症状与体征


症状(主观感受)

典型症状

  1. 感觉异常
    • 麻木感、刺痛或烧灼样疼痛是最常见的首发症状,通常首先出现在四肢末端并逐渐向上蔓延(70%-90%)。
  2. 运动障碍
    • 肌力减弱、精细动作困难,严重时可发展为肢体无力甚至瘫痪(50%-70%)。
  3. 自主神经紊乱
    • 体位性低血压、无汗或多汗、排尿障碍等(30%-50%)。

其他可能症状

  1. 全身伴随症状
    • 发热、疲劳、体重下降等(10%-30%),这些症状可能与基础的系统性结缔组织病相关。
  2. 疼痛
    • 深部肌肉疼痛或神经根性疼痛(10%-20%),尤其在合并血管炎或神经根受累时更显著。

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 感觉神经功能障碍
    • 手套袜套样分布的感觉减退,远端对称性感觉缺失(80%-90%)。
  2. 运动神经功能障碍
    • 肌力下降(远端重于近端)、足下垂或腕下垂,步态不稳(60%-80%)。
  3. 腱反射减弱或消失
    • 尤其是踝反射和膝反射(70%-90%)。

非典型体征

  1. 不对称性神经受累
    • 单神经炎或多发单神经炎(10%-20%,提示血管炎性神经病变)。
  2. 颅神经受累
    • 面神经麻痹、三叉神经感觉异常(5%-10%)。

实验室与影像学特征

  1. 电生理检查

    • 神经传导速度(NCV)减慢,远端潜伏期延长以及复合肌肉动作电位幅度降低(80%-90%)。
    • 感觉神经动作电位幅度下降或缺失(70%-80%)。
  2. 血液学检查

    • 抗核抗体(ANA)、抗SSA/Ro抗体等阳性(50%-70%);
    • 血沉(ESR)增快,C反应蛋白(CRP)升高(40%-60%)。
  3. 神经影像学

    • MRI:周围神经增粗或强化(60%-80%),脊髓受累罕见;
    • 超声检查:神经横截面积增大,结构紊乱(50%-70%)。

注:临床表现因具体系统性结缔组织病类型及个体差异而异。上述数据基于现有文献整理而成,对于具体病例的诊断与治疗,请咨询专业医师。

参考文献:

条目糖尿病性多神经病8C03.0
条目感染性疾病所致多神经病8C03.1
条目肿瘤性疾病所致多神经病8C03.2
条目营养缺乏引起的多神经病8C03.3
条目系统性结缔组织病引起的多神经病8C03.4
条目其他特指的继发性多神经病8C03.Y
条目其他继发性多神经病,未特指的8C03.Z