帕金森病，未特指的Unspecified Parkinson disease
更新时间：2025-06-19 00:43:00
关键词
索引词Parkinson disease、帕金森病，未特指的、帕金森病、帕金森病，NOS、帕金森症、PD[帕金森病]、特发性帕金森病、帕金森病NOS、原发性帕金森病
帕金森病，未特指的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 核心运动症状：
- 运动迟缓（动作启动缓慢、幅度减小）
- 加以下至少一项：
- 静止性震颤（4-6 Hz）
- 肌强直（齿轮样或铅管样强直）
- 排除标准：
- 无小脑体征、核上性凝视麻痹、早期严重自主神经衰竭等非典型帕金森综合征特征
- 支持条件（临床依据）：
- 非运动症状：
- 嗅觉减退（UPSIT评分<35%）
- 快速眼动睡眠行为障碍（PSG证实）
- 自主神经功能障碍（OH问卷评分≥2）
- 多巴胺能治疗反应：
- 左旋多巴治疗显著改善运动症状（UPDRS-III评分改善≥30%）
- 阈值标准：
- 符合所有"必须条件"即可临床诊断
- 支持条件增强诊断确定性（满足≥2项支持条件时特异性>90%）
二、辅助检查
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graph TD
A[辅助检查] --> B[临床评估]
A --> C[影像学检查]
A --> D[功能检测]
B --> B1[UPDRS评分]
B --> B2[Hoehn-Yahr分期]
B --> B3[非运动症状问卷]
C --> C1[DaTscan]
C --> C2[MRI]
C --> C3[经颅超声]
D --> D1[嗅觉测试]
D --> D2[睡眠多导图]
D --> D3[自主神经功能检测]
判断逻辑：
- DaTscan（多巴胺转运体显像）：
- 阳性：双侧壳核后部放射性摄取减低（敏感性88%）
- 阴性：排除帕金森病（特异性100%）
- MRI：
- 黑质致密带宽度<1.5mm：支持诊断（敏感性60%）
- 排除：血管性帕金森、MSA的"十字征"
- 经颅超声（TCS）：
- 黑质高回声（SN+）：面积>0.25cm²（特异性95%）
- 嗅觉测试：
三、实验室检查的异常意义
- 脑脊液α-突触核蛋白：
- 降低：<100pg/mL（敏感性70%，特异性65%）
- 意义：支持神经退行性变，需结合临床
- 血清/脑脊液神经丝轻链（NfL）：
- 基因检测：
- 血常规：
四、诊断流程总结
- 核心诊断：基于运动症状组合（运动迟缓+震颤/强直）
- 影像学验证：DaTscan确认多巴胺能神经元缺失
- 支持证据：嗅觉障碍/睡眠障碍增强诊断确定性
- 鉴别关键：排除非典型帕金森综合征（MSA/PSP等）
参考文献：
- MDS临床诊断标准（Movement Disorders 2015）
- 中国帕金森病诊断指南（2016版）
- Postuma RB et al. MDS-PD Criteria (Neurology 2015)
- UpToDate《帕金森病诊断》（2023更新）